Badda-Chiari bolest, liječenje, uzroci, simptomi, prevencija.

Nego liječiti

Badda-Chiari sindrom - bolest koju karakterizira opstrukcija jetre jetre, uzrokujući povredu protoka krvi i venske zagušenja. Patologija može biti uzrokovana primarnim promjenama u krvnim žilama i sekundarnim poremećajima cirkulacijskog sustava. Ovo je prilično rijetka bolest koja se javlja u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Glavni simptomi su teška bol u desnom gornjem kvadrantu, povećana jetra, mučnina, povraćanje, blaga žutica, ascites. Najtočniji oblik bolesti je akutan, što dovodi do komete ili smrti pacijenta. Konzervativno liječenje ne daje stabilne rezultate, očekivano trajanje života izravno ovisi o uspješnoj kirurškoj intervenciji.

Badda-Chiari sindrom

Badda-Chiari sindrom je patološki proces povezan s promjenama protoka krvi u jetri uslijed smanjenja lumena vene pored ovog organa. Jetra obavlja mnoge funkcije, normalno funkcioniranje organizma ovisi o njegovu stanju. Dakle, krvni poremećaj utječe na sve sustave i organe i dovodi do općeg trovanja. Budd-Chiarijev sindrom može biti zbog velikih vena sekundarni patologija, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili, obrnuto, primarni vaskularne promjene povezane s genetskih abnormalnosti. Ovo je prilično rijetka patologija u gastroenterologiji: prema statistikama stopa incidencije je 1: 100 000 stanovnika. U 18% slučajeva je bolest uzrokovana hematoloških poremećaja, 9% - malignih tumora. U 30% slučajeva nije moguće identificirati popratne bolesti. Najčešće, patologija utječe na žene 40-50 godina starosti.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budda-Chiari sindroma može biti uzrokovan različitim čimbenicima. Glavni uzrok je kongenitalna anomalija jetrenih posuda i njihovih strukturnih komponenti, kao i sužavanje i obliteriranje jetrenih žila. U 30% slučajeva nemoguće je saznati točan uzrok tog stanja, a onda se govori o idiopatskom sindromu Budd Chiarija.

Želudac izazvati traumatske ozljede može Budd-Chiarijev sindrom, bolesti jetre, upale peritonealni (peritonitis) i perikarda (perikarditis), malignih bolesti, hemodinamski promjene, venske tromboze, neki lijekovi, infektivnih bolesti, trudnoće i porođaja.

Svi ti uzroci dovode do kršenja prohodnosti vene i razvoja stagnirajućih fenomena, koji postupno uzrokuju uništavanje tkiva jetre. Pored toga, povećava se intrahepatični tlak, što može dovesti do nekrotičnih promjena. Naravno, u velikim posudama brisanja protoka krvi na štetu drugih venskih grana (neparni vene, interkostalnog i paravertebral vena), ali oni ne mogu nositi s takvim volumen krvi.

Kao rezultat, sve završava atrofijom perifernih dijelova jetre i hipertrofijom njegovog središnjeg dijela. Povećanje veličine jetre dodatno pogoršava situaciju jer snažnije komprimira vena šupljinu, uzrokujući potpuno zaustavljanje.

Simptomi Badd-Chiariovog sindroma

U patološkom procesu u sindromu Budd Chiari mogu uključivati ​​različite krvne žile: male i velike jetrene vene, donju šuplju žilu. Klinički znakovi sindroma izravno ovisi o broju plovila oštećenih ako pogoditi samo jedan Beču patologiju asimptomatski i ne uzrokuje pogoršanje zdravstvenog stanja. Ali promjena protoka krvi u dvije ili više vena ne prolazi bez traga.

Simptomi i njihov intenzitet ovise o akutnom, subakutnom ili kroničnom tijeku bolesti. Akutni oblik patologije iznenada se razvija: pacijenti imaju snažnu bol u abdomenu i u pravom hipohondriju, mučnini i povraćanju. Pojavljuje se blaga žutica, a veličina jetre (hepatomegalija) oštro se povećava. Ako patologija utječe na šuplju venu, zatim oticanje donjih ekstremiteta, zabilježena je ekspanzija potkožnih vena na tijelu. Nekoliko dana kasnije došlo je do zatajenja bubrega, ascitesa i hydrothoraxa, koje je teško liječiti i praćene krvavim povraćanjem. U pravilu, taj oblik završava komandom i smrću pacijenta.

Subakutnog karakterizira povećanje jetre, reološka poremećaja (točnije, poboljšanje zgrušavanja krvi), ascites, slezene (proširenja slezene).

Kronični oblik ne može davati duge kliničke znakove, bolest se karakterizira samo povećanjem veličine jetre, slabosti i povećanom umoru. Postupno se javlja nelagoda ispod desnog desnog repa i povraćanja. Usred patologije se formira ciroza jetre, povećava se slezena, zbog čega se razvija jetrena insuficijencija. To je kronični oblik bolesti koji je registriran u većini slučajeva (u 80%).

U literaturi su opisane pojedinačne priče munje-brzog oblika, karakterizirane brzim i progresivnim povećanjem simptoma. U nekoliko dana, žutica, bubrežna i jetrena insuficijencija nastaju ascites.

Dijagnoza Budd Chiari sindroma

Badda-Chiariov sindrom može se sumnjati u razvoj karakterističnih simptoma: ascites i hepatomegalija na pozadini povećane koagulabilnosti krvi. Za konačnu dijagnozu, gastroenterolog je dužan provesti dodatne pretrage (instrumentalne i laboratorijske).

Laboratorijske metode daju sljedeće rezultate: opći test krvi pokazuje povećanje broja leukocita i ESR; koagulogram otkriva rast protrombinskog vremena, biokemijska analiza krvi određuje povećanje aktivnosti jetrenih enzima.

Instrumentalne metode (ultrazvuk jetre, Doppler, portography, CT, MRI jetre) mjerenje veličine slezene i jetre, kako bi se odredio stupanj i difuzne bolesti krvnih žila, kao i uzrok bolesti, za otkrivanje tromba i venske stenoza.

Liječenje Badda-Chiari sindroma

Terapeutske mjere usmjerene su na vraćanje venskog protoka krvi i uklanjanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i pridonosi neznatnom poboljšanju općeg stanja. Pacijenti su propisani diuretici, uklanjanje višak tekućine iz tijela, kao i lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u jetrenim stanicama. Za ublažavanje boli i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi. Svi pacijenti su propisani antiplateletni agensi i fibrinolitici koji povećavaju brzinu resorpcije tromba i poboljšavaju reološka svojstva krvi. Smrtnost u izoliranoj uporabi konzervativne terapije je 85-90%.

Vraćanje opskrbe krvi jetre može se provesti samo odmah, ali se kirurški zahvati izvode samo u odsustvu hepatičke insuficijencije i tromboze jetrenih žila. U pravilu se obavljaju slijedeće operacije: primjena anastomoza - umjetne poruke između oštećenih plovila; preusmjeravanje - stvaranje dodatnih načina odljeva krvi; presađivanje jetre. Kada je prikazana stenoza vrhunske vena cave, njezina protetika i proširenje.

Prognoza i komplikacije Budd Chiari sindroma

Prognoza bolesti je razočaravajuća, utječe na dob pacijenta, istodobnu kroničnu patologiju, prisutnost ciroze. Odsutnost liječenja rezultira smrću pacijenta u razdoblju od 3 mjeseca do 3 godine nakon dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikacije u obliku hepatične encefalopatije, krvarenja, teškog zatajenja bubrega.

Posebno opasne su akutna i munja-brza priroda Badd-Chiari sindroma. Životni vijek pacijenata s kroničnom patologijom doseže 10 godina. Prognoza ovisi o uspjehu kirurške intervencije.

Badda-Chiari sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Sindrom ili bolest Badd-Chiari zove se blokada (opstrukcija, tromboza) vene, krv koja opskrbljuje jetru, na području njihovog spajanja s donjom vena cava. Kao vaskularna okluzija zbog primarnih ili sekundarnih uzroka: kongenitalne anomalije, stečene tromboze i vaskularnih upala (endoflebitami) i dovodi do poremećaja normalnog odljev krvi iz jetre. Takav blokiranje hepatičnih vena može biti akutni, subakutni ili kronični i iznosi 13-61% svih slučajeva endoflebitisa s trombozom. To dovodi do poremećaja u funkcioniranju jetre i oštećenja njegovih stanica (hepatocita). Kasnije bolest uzrokuje neispravnost u radu drugih sustava i dovodi do invaliditeta ili smrti pacijenta.

Badda-Chiari sindrom je češći kod žena s hematološkim bolestima nakon 40-50 godina, a učestalost njenog razvoja je 1: 1000 tisuća ljudi. U roku od 10 godina, oko 55% bolesnika s tom patologijom preživi, ​​a smrt dolazi od teškog zatajenja bubrega.

Uzroci, mehanizam razvoja i klasifikacije

Najčešće je Badda-Chiari sindrom rezultat kongenitalnih anomalija u razvoju krvnih žila jetre ili nasljednih patologija krvi. Razvoj ove bolesti omogućava:

  • kongenitalni ili stečeni hematološki poremećaji: koagulopatija (S, C protein nedostatak ili protrombinsko II, paroksizmalni hemoglobinuria, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mijeloproliferativni bolest, anemija srpastih stanica, dugotrajna uporaba hormonska kontracepcija, nasljednih i kronična upalna bolest crijeva, sustavni vaskulitis;
  • neoplazme: karcinomi jetre, leiomiom inferiornog vena cave, meksom srca, adrenalnog tumora, nefroblastoma;
  • mehanički uzroci: suženje jetrenog vena, membranska okluzija inferiornog vena cave, nerazvijenost superhepatskih vena, opstrukcija donje vena cave nakon traume ili kirurških operacija;
  • migrirajući tromboflebitis;
  • kronične infekcije: sifilis, amebiasis, aspergiloza, filarijaza, tuberkuloza, einkinokokoza, peritonitis, perikarditis ili apscesi;
  • ciroza jetre raznih etiologija.

Prema statističkim podacima, u 20-30% bolesnika Badda-Chiariov sindrom je idiopatski, u 18% slučajeva izaziva patologija koagulacije krvi i 9% malignih tumora.

Za etiološke uzroke razvoja Budd-Chiari sindrom klasificira se na sljedeći način:

  1. Idiopatska: nerazjašnjena etiologija.
  2. Kongenitalno: razvija se zbog infekcije ili stenoze inferiornog vena cave.
  3. Posttraumatski: uzrokovan traumom, izloženost ionizirajućem zračenju, flebititis, imunostimulansno liječenje.
  4. Trombotik: uzrokovan hematološkim poremećajima.
  5. Uzročene onkološkim bolestima izazivaju hepatocelularni karcinomi, neoplazme nadbubrežnih žlijezda, leiomyosarcomas, itd.
  6. Razvija se na pozadini različitih vrsta ciroze jetre.

Sve gore opisane bolesti i stanja mogu dovesti do pojave Budd Chiari sindroma, jer su oni etiološki uzroci tromboze, stenoze ili obliteriranja žila. Samo opstrukcija jedne jetrene vene može se pojaviti asimptomatski, ali s razvojem blokiranja u lumenima dvaju venskih žila, postoji kršenje venskog protoka krvi i povećanje intravenoznog tlaka. To dovodi do razvoja hepatomegalije, koja zauzvrat izaziva hiperextenziju jetrene kapsule i uzrokuje bolne senzacije u pravom hipokondriju.

Nakon toga je većina bolesnika s venske odljeva krvi počinje da se dogodi kroz paravertebral vene, vene i pojedinačna interkostalnog plovila, ali to je samo djelomično učinkovita odvodnja, a venski zastoj dovodi do hipertrofije središnjih i perifernih dijelova atrofija jetre. Također, gotovo 50% bolesnika s ovom dijagnozom može razviti nenormalan proširenje jetre repnog režanj, koji uzrokuje začepljenje donju šuplju venu lumena. Tijekom vremena, takve promjene dovode do formiranja fulminantnog zatajenja jetre pojavljuje na pozadini hepatocita nekroze, vaskularne parezija, encefalopatija, poremećaje koagulacije i ciroze jetre.

Lokalizacijom mjesta tromboze i endoflebita, sindrom Buddha-Chiari može biti tri vrste:

  • I - donja vena cava s sekundarnom obliteracijom jetrenog vena;
  • II - uništavanje velikih venskih žila u jetri;
  • III - uklanjanje malih venskih žila u jetri.

simptomi

Znak kliničke manifestacije Budd-Chiarijev sindrom ovisi o lokacijama jetre vaskularne okluzije, protok znakova bolesti (akutne, fulminantnih, subakutna ili kronična) i prisutnost određenih bolesnih stanja pacijenta.

Najčešće promatra kronične progresije bolesti, Budd-Chiarijev sindrom dugo dok se ne prati vidljivih simptoma i može se detektirati samo palpacijom i instrumentalna (pregled ultrazvukom, radiografije CT et al.) Jetre. Tijekom vremena pojavljuje se pacijent:

  • bol u jetri;
  • povraćanje;
  • teška hepatomegalija;
  • zbijanje jetrenog tkiva.

U nekim slučajevima pacijent ima širenje površinskih venskih krvnih sudova duž prednjeg zida abdomena i prsnog koša. U kasnijim fazama razvija se tromboza mezenterijskih žila, teška portalna hipertenzija i insuficijencija jetre.

U akutnom ili subakutnom razvoju sindroma, koji se promatra u 10-15% slučajeva, pacijent otkriva:

  • pojava akutne i brzo rastuće boli u pravom hipokondrijumu;
  • blaga žutica (u nekim pacijentima svibanj biti odsutan);
  • mučnina ili povraćanje;
  • patološki porast veličine jetre;
  • proširenje proširene šupljine i oticanje površinskih venskih žila u područjima prednjeg trbušnog i prsnog zida;
  • oticanje stopala.

Kada akutni tijek bolesti, Budd-Chiarijev sindrom napreduje brzo i nekoliko dana, 90% bolesnika je izbočenje za abdomen i tekućine akumulacije u abdomenu (ascites), koja se ponekad u kombinaciji s hydrothorax i podešen da diuretici. Na vrlo kasnoj fazi u 10-20% bolesnika pokazala znakove jetrene encefalopatije i epizode venskog krvarenja iz krvnih žila u želucu ili jednjaku.

Svjetlosni oblik Budda-Chiariovog sindroma je prilično rijedak. Karakterizira ga brzi razvoj ascitesa, brzo povećanje veličine jetre, teška žutica i brzo progresivno zatajivanje jetre.

U nedostatku adekvatnog i pravovremenog kirurškog i terapijskog liječenja, bolesnici s Badd-Chiariovim sindromom umiru od takvih komplikacija uzrokovanih portalnom hipertenzijom:

  • ascites;
  • krvarenje proširenog jednjaka ili želuca;
  • hipersplenizam (značajno povećanje slezene u veličini i uništavanje njezinih crvenih krvnih stanica, trombocita, leukocita i drugih krvnih elemenata).

Veći postotak bolesnika s Badd-Chiarijevom bolesti, praćen potpunim začepljenjem vene, umire od zatajenja bubrega unutar 3 godine.

Hitni uvjeti u Buddha-Chiari sindromu

U nekim slučajevima ovaj sindrom je kompliciran unutarnjim krvarenjem i poremećajima mokraće. Da bi pružili pravovremenu pomoć, pacijenti s tom patologijom trebaju se sjetiti da, kada se pojave određeni uvjeti, trebaju hitno pozvati tim za hitnu pomoć. Takvi znakovi mogu biti:

  • brz napredak simptoma;
  • povraćanje kave;
  • prozirne stolice;
  • oštar pad količine urina.

dijagnostika

Liječnik može sumnjati razvoj Budd-Chiari sindroma u bolesnika u identificiranju granice povećanje jetre, ascites znakove, ciroza, zatajenje jetre u kombinaciji s odstupanjima utvrđenim u laboratorij krvi biokemijskim analizama. Za to se provode funkcionalni testovi jetre s faktorima rizika za trombozu: nedostatak antitrombina III, protein C, S, otpornost na aktivirani protein C.

Da bi se razjasnila dijagnoza, pacijentu se savjetuje da prođe niz instrumentalnih studija:

  • Doppler ultrazvuk pluća trbušne šupljine i jetre;
  • CT;
  • MR;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

U slučaju sumnjivih rezultata svih istraživanja, pacijentu se dodjeljuje biopsija jetre, koja omogućava otkrivanje znakova atrofije hepatitisa, tromboze terminalnih venula jetre i venske zagušenja.

liječenje

Liječenje Badd-Chiariovog sindroma može izvesti kirurg ili gastroenterolog u bolnici. U nedostatku znakova insuficijencije jetre, pacijenti su prikazani kirurško liječenje čija je svrha primjena anastomoza (zglobova) između krvnih žila u krvi. Za to se mogu izvršiti sljedeće vrste operacija:

  • angioplastika;
  • operacija premosnice;
  • dilatacija balona.

Kada membranski imperforate ili stenoza donju šuplju venu za vraćanje venske protoka u njemu se obavlja chrespredserdnaya membranotomiya, proširenja vena presađivanja premosnica sa atrij ili zamjenu mjesta stenoze u proteza. U najtežim slučajevima, s potpunim porazom jetrenog tkiva s cirozom i drugim nepovratnim funkcionalnim poremećajima u svom radu, pacijentu se preporučuje transplantacija jetre.

Za pripremu pacijenta za operaciju, za povratak krvi u jetri u akutnom razdoblju i tijekom rehabilitacije nakon kirurškog zahvata, pacijenti su propisani simptomatskom terapijom lijekovima. Na pozadini njegove uporabe od strane liječnika je potrebno imenovati pacijent uzorke za ispitivanje na razinu elektrolita u krvi, protrombinskog vremena, i drži prilagodbu u režimu liječenja i doziranje određenih lijekova. Pripravci takvih farmakoloških skupina mogu biti uključene u kompleks terapije lijekovima:

  • lijekovi koji promiču normalizaciju metabolizma u hepatocitima: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, itd.;
  • diuretici: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulansi i trombolitici: Fragmin, Clexan, Streptokinaza, Urokinaza, Aktilis;
  • glukokortikoidi.

Terapija lijekovima ne može u potpunosti zamijeniti operaciju, t. K. daje samo kratkotrajan učinak, a ne upravlja godišnjeg preživljavanja bolesnika s Budd-Chiarijev sindrom nije više od 80-85%.

Bolest i sindrom Budd Chiari

Badda-Chiari sindrom - patologija, koju karakterizira kršenje venskog odljeva iz jetrenog tkiva i razvoj stagnirajućih procesa. Bolest je rijetko registrirana - u 1 od 100 000 ljudi. Žene se bole više od muškaraca, a dobna skupina ima 30-50 godina. Badda-Chiari sindrom je izuzetno opasno stanje, tromboza jetre može izazvati komu ili smrt.


Bolest i sindrom Budd Chiari - uvjeti koji nastaju kod poremećaja cirkulacije krvi u jetri, što se razlikuje zbog razvoja i simptomatologije. Sindrom je samo kršenje protoka krvi uzrokovano ekstravaskularnim uzrocima. Budd-Budi-Chiari bolest je često sekundarna vaskularna lezija na pozadini popratne patologije. Unatoč različitim etiološkim osnovama, obje države imaju slične simptome, koje se razlikuju samo po stopi njihova razvoja.

razlozi

Trenutno, uzroci Badd-Chiari sindroma nisu uspostavljeni u 30% slučajeva. Takve bolesti nazivaju idiopatski. Među poznatim uzrocima tromboze jetrenih žila prevladavaju čimbenici koji dovode do mehaničkog sužavanja lumena inferiornog vena cave i jetrene vene:

  • ozljeđivanje trbuha;
  • operacije;
  • anomalije razvoja inferiornog vena cave;
  • trauma u kateterizaciji inferiorne vena cave;
  • operacije;
  • akutni peritonitis;
  • migrirajući visceralni tromboflebitis;
  • hepatička patologija;
  • policitemija;
  • zarazni proces: sifilis, tuberkuloza;
  • kongenitalnih i stečenih hematoloških poremećaja.

Na temelju definicije uzroka razvoja bolesti, možemo razlikovati nekoliko oblika Buddha-Chiari sindroma:

  • idiopatski (neidentificirani uzroci);
  • posttraumatski stresni;
  • kongenitalno (zbog kršenja formiranja inferiornog vena cave);
  • tromboza (s kršenjem funkcije krvi);
  • na pozadini onkološke patologije;
  • na pozadini ciroze.

simptomi

Simptomi Badd-Chiariovog sindroma naglo se javljaju, intenzitet se brzo povećava. Postoji intenzivna bol, koja je lokalizirana u epigastričnoj regiji i desnoj hipohondriji. Sclera i koža postaju žute. Pacijent počinje povraćati, u posebno teškim slučajevima, pokazuje nečistoće krvi. U roku od nekoliko dana, znakovi ascites su u porastu, što se ne može smanjiti uz pomoć diuretika. Kada tromboza jetrenih žila na koži trbuha postaje vidljiv uzorak proširenih potkožnih žila - to je zbog preusmjeravanja protoka krvi. Moguće ispuštanje tekućine u pleuralnu šupljinu, u ovom slučaju, postoje simptomi dispneje. Pacijent je zabrinut zbog otekline na nogama. S trombozom crijeva pojavljuje se proljev.

Obilježavanje znakova Badd-Chiariovog sindroma zahtijeva hitnu medicinsku pažnju, bez čega stanje dovodi do razvoja nekompatibilnih komplikacija nekoliko dana. Akutni oblik bolesti predstavlja 5-15% slučajeva. Subakutna bolest nema takav brz razvoj i često dovodi do formiranja kronične patologije, ali ima izrazitu simptomatologiju.

Kronični oblik zabilježen je u 85-95% pacijenata i može trajati do šest mjeseci bez pritužbi, što se manifestira samo povećanim umorom. Ipak, s progresijom oštećenja jetre povećava se i intenzitet simptoma:

  • povećanje jetre i slezene;
  • umjerena bol;
  • krvarenje iz proširenih posuda probavnog trakta;
  • ascites;
  • povraćanje;
  • postupno pojavljivanje venskog uzorka na koži prsa i trbuha;
  • poremećaj probavnih procesa;
  • oticanje stopala;
  • Međutim, žutica može biti odsutna.

dijagnostika

Dijagnoza se utvrđuje na temelju karakterističnih kliničkih znakova. Da bi se potvrdila prisutnost patologije, provodi se dodatno ispitivanje. Pacijentu se uzima krvni test, ultrazvuk, MRI, CT, rendgenska slika i angiografija.


Badda-Chiari sindrom nema specifičnih laboratorijskih abnormalnosti. Međutim, otkrivene su sljedeće promjene:

  • povećana ESR, leukocitoza, utvrđena u općem testu krvi;
  • rast protrombinskog vremena tijekom koagulacije;
  • promjene u biokemijskom testu krvi: povećana aktivnost transaminaza, povećanje sadržaja alkalne fosfataze, blagi porast razine bilirubina i smanjenje koncentracije proteina.

Ultrazvučni pregled omogućuje određivanje smanjenja cirkulacije krvi u jetri. Otkrivena su produljena plovila, portalna vena je povećana u veličini. U ovoj fazi istraživanja moguće je otkriti okluziju. MRI i CT, kao i radiografija, omogućuju nam razjašnjenje stupnja povećanja jetre, težine promjena u tkivima i krvnim žilama i utvrđivanje uzroka ovog stanja.

Najpoznatija je studija vene jetre uz uporabu kontrastnih sredstava - angiografiju. Ova studija omogućuje otkrivanje opstrukcije protoka krvi, njegovog položaja i stupnja cirkulacijskog poremećaja.

liječenje

Pomoć s Badda-Chiariovim sindromom je uklanjanje tromboze, vraćanje protoka krvi u jetrene vene i suzbijanje simptoma. Korištenje lijekova daje privremeni pozitivan učinak i omogućava poboljšanje stanja pacijenta. U trombozi jetrene vene koriste se sljedeće skupine lijekova:

  • trombolitici (streptokinaza);
  • glukokortikosteroidi (prednizolon);
  • antikoagulansi (Clexan);
  • diuretici (Lasix);
  • lijekovi koji poboljšavaju trofizam jetrenog tkiva (Essential Forte);
  • proteina hidrolizira za održavanje osmotskog tlaka.


Liječenje bolesti često se propisuje za pripremu pacijenta za operaciju, kao i tijekom rehabilitacije nakon operacije. U pozadini uzimanja lijekova, pacijent prolazi kontrolne testove, čiji rezultati omogućuju prilagodbu terapijske sheme.

Operacija dopušta poboljšanje prognoze, međutim, postoji kontraindikacija kirurške intervencije: izraženo zatajenje jetre.

Operacije izvedene s Buddha-Chiari sindromom:

  • primjena anastomoza;
  • operacija premosnice;
  • protetike;
  • dilatacija balona;
  • stenting;
  • membranotomiya;
  • presađivanje jetre.

Komplikacije i prognoza

Prognoza Badd-Chiariovog sindroma je nepovoljna. Čak i uz uklanjanje simptoma, potpuni oporavak je nemoguć. Brzi protok može dovesti do kobnog ishoda kao rezultat razvoja komplikacija sindroma:

  • akutno zatajenje jetre;
  • krvarenja;
  • encefalopatija;
  • portalna hipertenzija;
  • koma.

Očekivano trajanje života pacijenta s dijagnozom Budd-Chiarijeve bolesti ovisi o uzrocima koji su uzrokovali stanje i vjerojatnost njihova otklanjanja. Postoje čimbenici povezani s dobrom prognozom: mlađe dobi, odsutnosti ili lako ispravljenih ascitesa, niskom razinom kreatinina.

Bolest i sindrom Budd Chiari

  • Što je bolest i Badd-Chiari sindrom?
  • Što izaziva bolest i Badda-Chiari sindrom
  • Patogeneza (što se događa?) Tijekom bolesti i sindroma Budd Chiarija
  • Simptomi Badda-Chiari bolesti i sindroma
  • Dijagnoza Badda-Chiari bolesti i sindroma
  • Liječenje bolesti i Badd-Chiariov sindrom
  • Koji liječnici trebaju biti konzultirani ako imate Bolest i Badda-Chiari sindrom

Što je bolest i Badd-Chiari sindrom?

Budd-Chiarijeva bolest - primarni veno-okluzivnu bolest jetre od tromboze i zatim okluziju kao anomalija jetrenim vena, što dovodi do povrede odljev krvi iz jetre. Badda-Chiari sindrom je sekundarno oštećenje krvotoka od jetre u brojnim patološkim uvjetima koji nisu povezani s promjenama u krvnim žilama jetre.

Što izaziva bolest i Badda-Chiari sindrom

Endoflebit jetrene vene se češće javlja kod kongenitalnih anomalija jetrenim plovila, doprinose formiranju njegove ozljede, poremećaji zgrušavanja krvi, trudnoće, poroda, operacije, vaskulitisa, dugoročno korištenje hormonskih kontraceptiva. Budd-Chiarijev sindrom, promatrana u peritonitis abdominalnih tumora, perikarditis, tromboze i malformacija donju šuplju venu, ciroze jetre i žarišnih lezija, visceralne migraciju tromboflebitisa, policitemiji.

Prevalencija. Idiopatski endoflebitis s trombozom je 13-61% svih slučajeva tromboze. Stopa detekcije na obdukciji je 0,06%.

Patogeneza (što se događa?) Tijekom bolesti i sindroma Budd Chiarija

U oba slučaja vodeći su simptomi portalna hipertenzija i oštećenja jetre.

Simptomi Badda-Chiari bolesti i sindroma

Značajke kliničkih manifestacija. Po prirodi razvoja bolesti, izolirani su akutni, subakutni i kronični oblici.

  • Akutni oblik bolesti počinje iznenada s pojavom snažne boli u epigastriumu i pravom hipohondrijom, povraćanjem, povećanjem jetre. Kada se uključe u proces donje vena cave, oteklina donjih ekstremiteta, širenje potkožnih vena prednjeg trbušnog zida i prsni koš se promatraju. Bolest napreduje brzo, u roku od nekoliko dana, ascites se razvija, često imaju hemoragičan karakter. Ponekad se ascites može kombinirati s hidrothoraxom, ne može se liječiti diuretikom.
  • U kroničnom obliku (80-85%) endophlebitis dugo je asimptomatski ili se manifestira samo hepatomegalija. Kasnije su zabilježene bolove u pravom hipohondrijumu, povraćanje. U uznapredovalom stadiju jetre značajno je povećan u veličini, postane gusta, eventualno formiranje cirozu, u nekim slučajevima pojavljuju splenomegalija, vene na prednju trbušnu stijenku i dojke. U terminalnoj fazi otkrivaju se ozbiljni simptomi portalne hipertenzije. U brojnim slučajevima razvija se sindrom inferiornog vena cave. Ishod bolesti je teška insuficijencija jetre, tromboza mezenterijskih žila.

Prepreka se može dogoditi na različitim razinama:

  • male jetrene vene (isključujući terminalne venule);
  • velike vene jetre;
  • hepatički odjel inferiornog vena cave.

Žutica je rijetka. Pojava perifernog edema sugerira mogućnost tromboze ili kompresije inferiornog vena cave. Ako takvi bolesnici ne dobiju potrebnu medicinsku skrb, umiru zbog komplikacija portalne hipertenzije.

Dijagnoza Badda-Chiari bolesti i sindroma

Dijagnostičke značajke:

Ne smije se zaboraviti da je pretpostavka ove bolesti treba pojaviti u identifikaciji bolesnika uz prisutnost ascitesa, hepatomegalija, osobito u prisutnosti poremećaja u sustavu zgrušavanja krvi. Dijagnoza se temelji na kliničkim manifestacijama bolesti. Promjene u laboratorijskim pokazateljima nisu tipične. Može postojati leukocitoza, povećanje dis- i hipoproteinemije, umjereno povećanje aktivnosti feritisa. Visoka koncentracija proteina i povećanje gradijentom serum albumin sditicheskogo navodno ukazuju na prisutnost tromboze ili okluzija vene netrombicheskoy pechenoch. Na računalnoj tomografiji bez kontrasta, kao i ultrazvukom određuje se rep jetre i susjednih parenhimskih mjesta sa smanjenom opskrbom krvlju. Koristi se Doppler ultrazvuk. U nuklearnom magnetskom tomografija jetre nehomogena, tu je povećanje točnosti repnog režnja angiografiju jetre u dijagnostički podaci (donji i cavagraphy venogepatografiya). Ima dijagnostičku vrijednost podataka biopsiju jetre (atrofije hepatocitima tsentrolobulyarnoy zone, venske staze, tromboze u terminalne jetrenih vena).

Liječenje bolesti i Badd-Chiariov sindrom

Liječenje Badd-Chiari sindroma. U nedostatku insuficijenciju jetre, kirurško liječenje - primjenom anastomoze U slučaju vatrostalnih ascitesom, oligurijom prikazanih lymphovenous anastomoza. Kada je donja šuplja vena stenoza ili membranski za korištenje rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, proširenje i proteze suženih mjesta ili premosnice vena cava na desnu pretklijetku. Primjenjuju se sljedeće vrste portosystemic sporedne (portacaval, mezokavalny, mezoatrialny). Transplantacija jetre može vratiti svoje funkcionalno stanje.

Konzervativna terapija daje samo privremeni simptomatski učinak. Smrtnost uz uporabu konzervativne terapije iznosi 85-90%. Konzervativno liječenje sastoji se u imenovanju lijekova koji poboljšavaju metabolizam stanica jetre, diuretike i antagoniste aldosterona, glukokortikosteroida. Prema indikacijama, upotrebljavaju se antiaggregansi i fibrinolitički agensi.

prognoza:

Akutni oblik obično dovodi do hepatičnog koma i pacijentove smrti. Očekivano trajanje života pacijenata s dugotrajnim ograničenim procesom tijekom simptomatske terapije je nekoliko godina. Prognoza je u velikoj mjeri određena etiologijom sindroma, prevalencijom okluzije i eventualno njegovom eliminacijom.

Budd - Chiari bolest

1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-1996. 2. Prva pomoć. - Moskva: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedijski rječnik medicinskih pojmova. - Moskva: sovjetska enciklopedija. - 1982-1984 gg.

Pogledajte što "Budd - Chiari Disease" je u drugim rječnikima:

Chiari bolest - Bolesti Chiari vidim bolest Buddha Chiari. Chiari II bolest (N. Chiari, 1851 1916 Austrijski patolog, syn. Primarni jetrene venske tromboze, Hiari endoflebit bolesti začepljenje jetre vene) bolest nepoznate etiologije zbog...... Medicinska enciklopedija

ascites.. - I ascites (ascites, Greek askitēs (nosos] hidrops; sinonim hidrops abdominis, abdominalna vodena bolest), nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini često javlja zbog portalne hipertenzije (portalna hipertenzija) u ciroze jetre (ciroza),...... Medical enciklopedije

Hepatolenijski sindrom - (, Greek Hepar, Hepat [os] + lat založno pravo slezena, jetra sinonim slezene sindroma jetrene). Kombinirane povećanje jetre (hepatomegalija) i slezene (splenomegalija) zbog patološkog procesa uključuje oba tijela. Postoji...... Medicinska enciklopedija

Jetra - Jetra (hepar) neupadljivog organa trbušne šupljine, najveće žlijezde u ljudskom tijelu, obavljajući različite funkcije. U jetri se javlja neutralizacija toksičnih tvari koje ulaze u krv iz gastrointestinalnog trakta; u njemu... Medicinska enciklopedija

tromboflebitisa - I tromboflebitis, akutne upale vena zida da nastane ugrušak u svojim kanalom (tromboflebitis Gr Thrombos ugrušak + phleps, Beč phlebos + itis).. U razvoju T. broji niz faktora: usporavanje protoka krvi, promjene u svom...... medicinska enciklopedija

Portal hipertenzija - (latelate portal venous portal vein, sinonim za portalnu hipertenziju) povećava krvni tlak u sustavu portalne vene, što se događa kada je odljevi krvi iz nje teško. Glavni znakovi P. g. Varikoznih vena jednjaka, želuca i...... Medicinska enciklopedija

hepatomegaly - MKB 10 R16, R16.0, R16.2 MKB 9 789.1789.1... Wikipedia

POLITICIJA TRUE - med. Prava policitemija (polycythemia vera) je neoplastična bolest popraćena povećanjem broja eritrocita, leukocita i trombocita. Izvor rasta tumora je preteča mijelopoeze. Učestalost. 0,6 slučajeva na 10 000...... Imenik bolesti

Ciroza jetre - Ciroza jetre... Wikipedia

Ciroza jetre - med. Cirroza jetrene patologije jetre s postupnom smrću hepatocita, raširene fibroze i čvorova s ​​regeneracijama, postupno zamjenjujući parenhima; popraćena neadekvatnim funkcijama hepatocita i promjenama protoka krvi...... Imenik bolesti

Badd Chiari bolest

Badda-Chiari sindrom - opstrukcija (tromboza) jetrenih vena, koja se promatra na razini njihove konfluencije u nižoj veni cavi i dovodi do kršenja protoka krvi iz jetre.

Bolest je prvi put opisao engleski liječnik G. Budd 1845. godine. Kasnije je 1899. godine austrijski patolog N. Chiari dao podatke o 13 slučajeva ovog sindroma.

Tijek bolesti može biti akutan i kroničan. Akutni napad Budda-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje vena cave. Uzrok kroničnog oblika bolesti je fibroza intrahepatičnih vena, u većini slučajeva zbog upalnog procesa.

Klinički simptomi bolesti su: bol u gornjoj abdomenu, mekana, bolna palpacija jetre, ascites.

Dijagnoza se temelji na procjeni kliničkih manifestacija bolesti, rezultatima ultrazvuka Doppler studije venskog krvotoka, vizualizaciji metoda ispitivanja (CT, MRI organa trbušne šupljine); podaci spleno- i hepatomannometrije, niže kavodže, biopsiju jetre.

Liječenje se sastoji u primjeni antikoagulanata, trombolitičkih i diuretskih lijekova. Preusmjeravaju se operacije radi uklanjanja opstrukcije krvnih žila. Pokazano je da pacijenti s akutnim tijekom Budda-Chiari sindroma imaju transplantaciju jetre.

  • Klasifikacija Budd Chiari sindroma
    • Razvrstavanje Buddai-Chiariovog sindroma genezom:
      • Primarni Badd-Chiari sindrom.

      Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom infekcijom inferiornog vena cave.

      Infekcija membrana inferiorne vena cave je rijetko patološko stanje. Najčešći je među stanovnicima Japana i Afrike.

      U većini slučajeva, pacijenti s membranskom infekcijom inferiornog vena cave dijagnosticiraju ciroza jetre, ascite i proširene vene jednjaka.

    • Sekundarni sindrom Budd Chiarija.

      Tu se radi o peritonitis, abdominalnih tumora, perikarditis, donja šuplja vena tromboza, ciroze i žarišnim jetre lezije, visceralne migriraju tromboflebitisa, policitemiji.

  • Klasifikacija Budd-Chiari sindroma nizvodno:
    • Akutni Badda-Chiari sindrom.

      Akutni napad Budda-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje vena cave.

      U akutnom začepljenju jetrenih žila, iznenada se pojavljuju povraćanje, intenzivna bol u epigastričnom području iu pravom hipokondriju (zbog otekline jetre i istezanja glisonske kapsule); postoji žutica.

      Bolest napreduje brzo, ascites se razvijaju za nekoliko dana. U završnoj fazi pojavljuje se krvava povraćanje.

      S priloženom trombozom donje vena cave, oteklina donjih ekstremiteta, opaža se proširenje vene na prednjoj trbušnoj stijenki. U teškim slučajevima totalnog začepljenja jetrenih vena, razvija se tromboza mesenterijskih žila s boli i proljevom.

      U akutnom tijeku Budd Chiari sindroma, ovi simptomi se javljaju iznenada i izražavaju se brzom progresijom. Bolest završava smrtonosno u roku od nekoliko dana.

    • Kronični sindrom Budd Chiarija.

      Uzrok kroničnog tijeka Budd-Chiari sindroma može biti fibroza intrahepatičnih vena, većina slučajeva uzrokovanih upalnim procesom.

      Bolest se može manifestirati samo hepatomegalija s postupnim povezivanjem boli u pravom hipokondriju. U razvijenoj fazi jetrena se znatno povećava, postaje gusta, pojavljuje se ascite. Ishod bolesti je teška insuficijencija jetre.

      Bolest može biti komplicirana krvarenjem iz proširenih vena jednjaka, želuca i crijeva.

  • Klasifikacija Badd-Chiariovog sindroma za lokalizaciju venske opstrukcije:

    Postoji nekoliko vrsta Badd-Chiari sindroma.

    • Ja tip Badda-Chiari sindroma - Opstrukcija inferiorne vena cave i sekundarne opstrukcije jetre.
    • II tip Badda-Chiari sindroma - Opstrukcija glavnih jetrenih vena.
    • III tip Badda-Chiari sindroma - opstrukcija malih vena jetre (veno-okluzivna bolest).
  • Klasifikacija Buddha-Chiari sindroma na etiologiju:
    • Idiopatski Badd-Chiari sindrom.

      U 20-30% bolesnika ne može se ustanoviti etiologija bolesti.

    • Kongenitalni Badd-Chiari sindrom.

      Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom infekcijom inferiornog vena cave.

    • Trombozni sindrom Budd Chiari.

      Razvoj ove vrste Budd-Chiarijev sindrom u 18% slučajeva povezana s hematoloških poremećaja (policitemiji, paroksizmalnu noćnu hemoglobinuria, proteina C, manjak deficijencije protrombin III).

      Uz to, uzroci Buddai-Chiariovog sindroma mogu biti: trudnoća, antifosfolipidni sindrom, uporaba oralnih kontraceptiva.

    • Posttraumatski i / ili upalni proces.

      Pojavljuje se flebitikom, autoimunim bolestima (Behčetovom bolešću), traumom, ionizirajućim zračenjem, uporabom imunosupresora.

    • U pozadini malignih novotvorina.

      Budd-Chiarijev sindrom mozhetvoznikat pacijenata sa bubrežnim ili hepatocelularnog karcinoma, tumora, leiomiosarkoma nadbubrežne iz donje šuplje vene.

    • Protiv bolesti jetre.

      Badda-Chiari sindrom može se pojaviti kod bolesnika s cirozom jetre.

  • Epidemiologija sindroma Budd Chiari

    U svijetu je incidencija Badd-Chiari sindroma niska i iznosi 1: 100 tisuća stanovnika.

    U 18% slučajeva razviju sindrom, Budd-Chiarijev sindrom povezan s hematoloških poremećaja (policitemiji, paroksizmalnu noćnu hemoglobinuria, proteina C, manjak deficijencije protrombin III); u 9% slučajeva - s malignim novotvorinama. U 20-30% pacijenata, ne mogu se dijagnosticirati popratne bolesti (idiopatski Badd-Chiari sindrom).

    Žene s hematološkim poremećajima su češće bolesne.

    Buddha-Chiari sindrom se manifestira u dobi od 40-50 godina.

    Stopa preživljavanja od 10 godina iznosi 55%. Smrt nastupa kao rezultat fulminantne insuficijencije jetre i ascitesa.

    Etiologija i patogeneza

    • Etiologija Budd Chiari sindroma
      • U 20-30% bolesnika s Badda-Chiari sindromom ova bolest je idiopatska.
      • Mehanički razlozi.
        • Kongenitalna membranska infekcija inferiorne vena cave.
          • Tip I: tanka je membrana u donjoj veni cavi.
          • Tip II: nedostatak segmenta donjeg vena cave.
          • Tip III: nedostatak protoka krvi uz donju venu cavu i razvoj kolaterala.
        • Stenoza jetrenog vena.
        • Hipoplazije superhepatskih vena.
        • Postoperativna opstrukcija jetrenih vena i donja vena cava.
        • Posttraumatska opstrukcija jetrenih vena i donja vena cava.
      • Parenteralna prehrana.

        Postoje slučajevi razvoja Badd-Chiariovog sindroma kao komplikacija kateterizacije inferiorne vena cave u novorođenčadi.

      • Tumora.
        • Karcinom bubrežnih stanica.
        • Hepatocelularni karcinom.
        • Tumori nadbubrežnih žlijezda.
        • Leiomyosarcoma inferiornog vena cave.
        • Miksoma desne čašice.
        • Wilmsov tumor.
      • Povrede koagulacije.
        • Hematološke poremećaje.
          • Policitemija.
          • Trombocitoza.
          • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija.
          • Mijeloproliferativne bolesti.
        • Koagulopatije.
          • Nedostatak proteina C.
          • Nedostatak proteina S.
          • Nedostatak antitrombina II.
          • Antifosfolipidni sindrom.
          • Ostale koagulopatije.
        • Sustavni vaskulitis.
        • Anemija srpastih stanica.
        • Kronična upalna bolest crijeva.
        • Prijam oralnih kontraceptiva.
      • Zarazne bolesti.
        • Tuberkuloza.
        • Aspergiloza.
        • Filariasis.
        • Hydatidosa bolesti.
        • Amoebiasis.
        • Sifilis.
    • Patogeneza Budd Chiari sindroma

      Promjer velikih jetrenih vena (desni, srednji lijevi) iznosi 1 cm. Prikupljaju krv iz većine jetre i ispuštaju se u donju venu cavu. U manjim jetrenim vena krv dolazi od repa jetre i dijelova desnog režnja.

      Učinkovitost protoka krvi kroz jetrene vene ovisi o brzini protoka krvi i pritisku u desnom atriju iu donjoj veni cavi. Tijekom većine srčanog ciklusa, krv kreće iz jetre prema srcu. Ovaj se pokret usporava tijekom sistole desnog atrija zbog povećanog tlaka u njemu.

      Nakon kratkog sistola uočeno povećanje protoka krvi u jetri u venama zbog tlačnog vala, što uzrokuje pojavu naglo zatvaranje trikuspidalni zalistak početkom ventrikularne sistole.

      Pritisak val uzrokuje privremenu jetre venskog inverzije protoka krvi, što ukazuje na elastičnost tkiva jetre i organa sposobnost da se prilagodi tim promjenama.

      Hepatocelularna patologija jetre dovodi do rigidnosti jetrenog tkiva. Izraženije patološke promjene u parenhimu jetre, to je manja sposobnost hepatičnih vena da se prilagode pritisnim valovima.

      Dugotrajno ili naglo začepljenje donjeg vena cave ili jetrene vene može dovesti do hepatomegalije i žutice.

      Kada Budd-Chiari sindrom, venska opstrukcija, pridonosi stvaranje pritiska u sinusnih prostora dovodi do smetnji u venski protok krvi u portalnu venu, ascitesa i morfološke promjene u tkivu jetre. Kao u akutnu i kroničnu tijeku bolesti u jetri (tsentrolobulyarnoy zona) pojavljuju venske staze simptoma, od kojih je ozbiljnost ovisi o stupnju oštećenja funkcije jetre. Povećani tlak u sinusnom prostoru jetre može dovesti do hepatocelularne nekroze.

      Ometanje jedne od jetrene vene je asimptomatsko. Za kliničku manifestaciju Badd-Chiari sindroma, mora postojati poremećaj protoka krvi kod najmanje dvije jetrene vene. Kršenje venskog protoka krvi dovodi do hepatomegalije, pridonoseći istezanju kapsule jetre i pojavi boli.

      U većini pacijenata s Badda-Chiariovim sindromom, protok krvi kroz neparan krv, interkostalne vene, paravertebralne vene. Međutim, ova drenaža nije učinkovita, iako se dio krvi preusmjerava iz jetre kroz sustav pluća vrata.

      Kao rezultat toga, sindrom Buddha-Chiari razvija atrofiju perifernih dijelova jetre i središnje hipertrofije. Približno 50% pacijenata s Badd-Chiariovim sindromom ima kompenzacijsku hipertrofiju režnja režnja jetre, što dovodi do sekundarne opstrukcije inferiornog vena cave. 9-20% bolesnika s Badd-Chiariovim sindromom ima portalnu vensku trombozu.

      • A - Badd-Chiari sindrom javlja se kao posljedica oštećenog vaskularnog krvotoka u krvi zbog stenoze, tromboze jetrenih vena ili membranske infekcije inferiornog vena cave. Hipertrofirani rep dio jetre pridonosi pojavi sekundarne opstrukcije inferiornog vena cave. Proširuju abdominalne vene; formiraju se kolaterali.
      • B - s venografskim pregledom, nije prikazana prava jetrena vena; Mreža collaterals izgleda kao web.
      • C - histološko ispitivanje sinusnih stanica jetre oko središnjeg vena je prošireno i ispunjeno krvlju; vizualizirani su znakovi centrolobularne nekroze.
      • D - nepromijenjene vene jetre.
      • E - histološka slika nepromijenjenog jetrenog tkiva.

    Badda-Chiari sindrom

    Badda-Chiari sindrom To je rijetko stanje koje se razvija zbog tromboze ili zbog opstrukcije jetre venskog odljeva. Ovo stanje karakterizira hepatomegalija, ascites i bolovi u trbuhu. Budd-Chiarijev sindrom je najčešći u bolesnika s temeljnim tumora, kroničnih upalnih bolesti, poremećaja koagulacije krvi, infekcija s mijeloproliferativnih poremećaja kao što je policitemija vera, paroksizmalnu noćnu hemoglobinuria.

    Budd-Chiarijev sindrom treba promatrati zasebno veno-okluzivne bolesti, također poznat kao sindrom sinusnog opstrukcija naznačen toksin inducirane venske opstrukcija nalazi ispred jetre.

    Badda-Chiari sindrom. epidemiologija

    Badda-Chiariov sindrom iznimno je rijedak, točna frekvencija je nepoznata, iako je tijekom jedne studije dr. Rajani utvrdila učestalost od oko 1 slučaj po milijun stanovnika godišnje u Švedskoj. U Aziji su najčešći oblici kongenitacije Budd Chiari sindroma.

    Ovaj sindrom pretežno se nalazi kod žena s hematološkim bolestima.

    Prosječna dob dijagnostike je 30-40 godina, iako se to stanje može pojaviti iu djece i starijih osoba.

    Badda-Chiari sindrom. razlozi

    Većina pacijenata s Badda-Chiariovim sindromom ima trombotičku dijazu, iako je kod oko jedne trećine pacijenata taj sindrom idiopatski. Uzroci razvoja Budda-Chiari sindroma uključuju:

    • Hematološke bolesti
    • Naslijeđena trombotička dijaza
    • trudnoća
    • Kronične infekcije
    • Kronične upalne bolesti
    • tumori
    • Venska stenoza jetre
    • Hipoplazije jetrenih žila
    • Postoperativna opstrukcija
    • Posttraumatska opstrukcija
    • Vjera u policističnosti
    • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija
    • Mijeloproliferativni poremećaji
    • Antifosfolipidni sindrom
    • trombocitoza

    Naslijeđena trombotička dijaza

    • Nedostatak Protein C, S
    • Nedostatak antitrombina III
    • Faktor nedostatka V Leiden
    • Ekinokokne ciste
    • aspergiloza
    • Amoebic apsces
    • sifilis
    • tuberkuloza

    Kronične upalne bolesti

    • Behcetova bolest
    • Upalna bolest crijeva
    • sarkoidoza
    • Sistemsko lupus eritematosus
    • Sjogrenov sindrom
    • Mješovita bolest vezivnog tkiva
    • Hepatocelularni karcinom
    • Karcinom bubrega
    • leiomyosarcoma
    • Karcinomi unutrašnjosti
    • Wilmsov tumor
    • Pravi atrij miksom

    Kongenitalne anomalije membrane

    • Tip I: tanka membrana u veni cavi ili u atriju
    • Tip II: odsutnost segmenta šuplje vene
    • Tip III: donja vena cava ne može biti ispunjena krvlju
    • Nedostatak alfa 1-antitripsina
    • dakarbazin
    • uretanska

    Badda-Chiari sindrom. patofiziologija

    Za razvoj Badda-Chiari sindroma, u pravilu je potrebna okluzija najmanje dvije jetrene vene. Tek tada, venske zagušenja mogu uzrokovati hepatomegalije, koje mogu protezati kapsulu jetre. Ovo stanje može biti vrlo bolno. Prva stvar koju trebaš učiniti jest širenje kanala za rep, jer kroz njega prolazi krv izravno u nižu venu cavu.

    Funkcioniranje jetre može se jako razlikovati, ovisno o stupnju kongestivne hipoksije. Povećanje sinusnog tlaka može dovesti do hepatocelularne nekroze. Medicinska literatura također dokaz da određene gene u kroničnoj Budd-Chiarijev sindrom, također doprinose uništavanju jetre putem stimulacije proliferacije ekstracelularnog matriksa koji vodi do razvoja fibroze jetre.

    Najpoznatiji od tih gena obuhvaća matrični metaloproteinazni gen 7 i gornji ganglionski gen 10 (SCG10). Prekomjerno izražavanje ovih i drugih gena može biti etiološki čimbenik u razvoju Budd Chiari sindroma.

    Badda-Chiari sindrom. foto

    Venska dilatacija vene u Budd-Chiari sindromu

    Manifestacije Budda-Chiari sindroma

    Ulcerozni kolitis u Buddha-Chiari sindromu

    Normalne vene jetre (lijevo) u usporedbi s okluzijom (desno)

    Badda-Chiari sindrom. Simptomi i manifestacije

    Klasični trijada - bolovi u trbuhu, ascites i hepatomegalija se promatraju u velikoj većini pacijenata s Budd-Chiarijev sindrom, ali to trijada je nespecifična.

    Međutim, ako je vrijeme za razvoj u kolaterala jetre, takvi pacijenti mogu ostati bez simptoma ili mogu biti prisutni samo nekoliko simptoma ili manifestacije. Međutim, neki ljudi s ovog sindroma, ovo stanje bezsimptomnoe može ići u zatajenja jetre i portalne hipertenzije s razvojem odgovarajućih simptoma (npr encefalopatija, Povraćanje krvi). Ispod je popis kliničkih opcija za Badd-Chiari sindrom:

    • Akutni i subakutni oblici: karakterizirani brzim razvojem abdominalne boli, ascite, hepatomegalije, žutice i zatajenja bubrega.
    • Kronični oblik: najčešći oblik, pacijenti uđu u bolnicu s progresivnim ascitesom, žutica je odsutna, oko 50% bolesnika ima bubrežnu disfunkciju
    • Munja-brz oblik: neobičan oblik sindroma. Osobe koje imaju ovaj oblik mogu razviti zatajenje jetre u najkraćem mogućem roku, uz ascites, hepatomegalija, žuticu i zatajenje bubrega.

    Pacijenti s opstrukcijom, u pravilu, imaju akutnu bol u desnom gornjem kvadrantu. Bloating također može biti važan znak. Žutica je rijetka.

    Na fizičkom pregledu možete utvrditi:

    • žutica
    • ascites
    • hepatomegaly
    • splenomegalija
    • Oticanje gležnjeva

    Badda-Chiari sindrom. dijagnostika

    • Ultrazvučna ekografija. Trombi se mogu vizualizirati u 85-90% pacijenata
    • Računalna tomografija. CT može biti neophodna za određivanje točnog stupnja opstrukcije.
    • MR. MRI može pomoći u razlikovanju akutnog i kroničnog Badd-Chiariovog sindroma.
    • Venography. Uz pomoć kateterizacije i flebografije, moguće je jasno opisati prirodu i ozbiljnost opstrukcije.

    Biopsija jetre i histologija

    Biopsija perkutane jetre može imati dobru prognostičku vrijednost, posebice ako se uzme u obzir presađivanje jetre. Patološke aspekte biopsije jetre mogu uključivati: (1) kompletnu vensku zagušenja i atrofiju jetrenih stanica, (2) trombi u terminalnim jetrenim venulama. Stupanj fibroze može se odrediti na temelju biopsije. Najozbiljniji simptomi mogu uključivati ​​fulminantnu insuficijenciju jetre s masivnom centripetalnom nekrozom.

    Badda-Chiari sindrom. liječenje

    Liječnici trebaju identificirati i pokrenuti agresivnu i specifičnu terapiju usmjerenu na ispravljanje ili ublažavanje vaskularnih prepreka. Terapija lijekovima može se početi kratko vrijeme, može imati simptomatske prednosti. Ali ako liječnici koriste samo jednu strategiju lijeka, bit će povezana s visokom smrtnošću u roku od dvije godine (80-85%).

    Antikoagulacija je potrebna kod nekih bolesnika, posebice onih koji imaju hematološke bolesti koje su uzrok razvoja Budd Chiari sindroma. Vrijeme protrombina i aktivno djelomično tromboplastično vrijeme treba pratiti i održavati unutar terapeutskog raspona.

    Ova terapija je korištena u nekoliko slučajeva. Trombolitička sredstva uključuju streptokinazu, urokinazu, aktivatora rekombinantnog tkivnog plazminogena (RT-PA) i druga sredstva.

    Liječenje varikoznih vena

    Gastroskopija može biti korisna metoda u liječenju proširenih vena želuca i jednjaka. Ne-selektivni beta-blokatori (npr. Propranolol, nadolol) mogu se koristiti za primarnu prevenciju krvarenja iz varikoznih vena.

    Za kontrolu ascitesa, može biti potrebna dijeta s niskim sadržajem natrija.

    Simptomatsko liječenje Badd-Chiariovog sindroma uključuje diuretike i terapijsku paracentezu.

    Transplantaciju jetre treba ponuditi onim pacijentima koji su dekompenzirali ciroza jetre.

    Badda-Chiari sindrom. pogled

    Sljedeći čimbenici povezani su s dobrom prognozom:

    • Najmlađe doba u vrijeme dijagnoze
    • Odsutnost ascitesa ili lako kontrolirani ascites
    • Niska razina kreatinina u serumu

    Loša prognoza bit će kod onih pacijenata koji neće biti podvrgnut liječenju. Takve osobe mogu pretrpjeti smrt uslijed progresivne insuficijencije jetre, u intervalu od 3 mjeseca do 3 godine od datuma dijagnoze. Drugi, značajni prediktivni prediktori su: transplantacija jetre, prisutnost ciroze i prisutnost drugih kroničnih bolesti bubrega. Što se tiče smrtnosti, on, s Buddha-Chiariovim sindromom, obično je povezan s komplikacijama jetre i ascitesa. Komplikacije povezane s povećanom smrtnošću uključuju:

    • Heptička encefalopatija
    • Krvarenje iz varikoznih vena
    • Hepatorenalni sindrom
    • Portal hipertenzija
    • Hiperkoagulabilno
    • Deficijent heptaze
    • Neuspjeh jetre
    • Bakterijski peritonitis

    Informacije o rijetkim bolestima, objavljene na web stranici m.redkie-bolezni.com, namijenjene su samo u obrazovne svrhe. Nikada ne smije se koristiti za dijagnostičke ili terapeutske svrhe. Ako imate pitanja o vašem osobnom zdravstvenom stanju, savjetujte samo stručne i kvalificirane zdravstvene djelatnike.

    m.redkie-bolezni.com je neprofitna stranica s ograničenim resursima. Stoga ne možemo jamčiti da će svi podaci na m.redkie-bolezni.com biti potpuno ažurni i točni. Informacije koje se daju na ovom web mjestu ne smiju se ni u kom slučaju koristiti kao zamjena za profesionalni medicinski savjet.

    Osim toga, zbog velikog broja rijetkih bolesti, informacije o određenim poremećajima i uvjetima mogu se opisati samo u obliku kratkog uvoda. Za detaljnije, specifične i ažurirane informacije obratite se svom osobnom liječniku ili davatelju zdravstvene skrbi.

Ste Zainteresirani Za Proširene Vene

Čarape za koljena u kompresiji - kako nositi i odabrati pravu veličinu, klasi kompresije, indikacije i troškove

Nego liječiti

Posebne kompresne čarape su čarape za liječenje i sprečavanje muških ili ženskih varikoznih vena kroz kompresiju....

Trombo ACC

Nego liječiti

Upute za uporabu:Cijene u mrežnim ljekarnama:Trombo ACC je lijek s antiagregativnim djelovanjem.Oblik izdavanja i sastavOblik doziranja otpuštanjem tromboznih ACC - tablete obložene enteričkom prevlačenju opne: bijeli, izdubljen, kolu i sjajna, glatke ili nešto hrapave površine (14 komada u blister pakiranja u kartonske bala 2 blistera, 20 kom u blister pakiranja u kutiji.....