Potpuni pregled bolesti i sindroma Budd Chiarija

Razlozi

Iz ovog članka saznat ćete: što se patologija naziva Buddha-Chiari sindrom, koliko je opasno, nego što se sindrom razlikuje od bolesti Budd-Chiari. Uzroci i liječenje.

Badda-Chiari sindrom - stagnacija krvi u jetri, uzrokovana kršenjem odljeva iz tijela, koja se razvija na pozadini različitih ne-vaskularnih patologija i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja donosi vensku krv u jetru od neparnih organa).

Anatomska struktura epigastričnog područja abdominalne šupljine. Kliknite na fotografiju za povećanje

Uobičajeno se razlikuju dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:

  1. Bolest ili primarna patologija (uzrok - upala unutarnjih zidova krvnih žila koje daju krv u jetru).
  2. Badda-Chiari sindrom ili sekundarnu patologiju (javlja se u pozadini ne-vaskularnih bolesti).

Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama, od dijagnosticiranih 1 od 100 tisuća ljudi u žena u dobi od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće od muškaraca.

U patologiji iz raznih razloga (peritonitis, tromboza žila), susjedne i unutarnje posude ugovora o jetri. Usporavanje protoka krvi uzrokuje ponovni nastanak i nekroza hepatocita (stanica organa) s formiranjem ožiljaka i čvorova. Tkivo se zgusne i povećava u veličini, snažno stiskajući krvne žile.

Kao rezultat razvoja oboljenja cirkulacije, ishemija (nedostatak kisika) i atrofija (troši) perifernim režnja jetre, krv zastoj u središnjem dijelu, što ubrzo dovodi do povećanog tlaka (portalne hipertenzija) u dolazni plovila.

Bolest napreduje brzo po život opasne komplikacije - U uvjetima stagnacije razvija bubrežnu i jetrenu neuspjeh (disfunkcija), ciroza (degeneracija tijela, zamjena nefunkcionalne tkiva) u prsnoj šupljini ili abdomen akumulira veliku količinu tekućine (500 ml, hydrothorax i ascites ). U 20% sindroma nekoliko dana dovodi do kobnog ishoda uslijed komplikacije jetre i unutarnjeg krvarenja.

Kompletan oporavak Badd-Chiariovog sindroma je nemoguć. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produljuju život bolesnika s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.

Medikamentni imenik na patologiji obavlja liječnik-gastroenterolog, kirurške korekcije obavljaju kirurzi.

Uzroci bolesti

Neposredni uzrok sindroma je sužavanje ili potpunu invaziju zidova krvnih žila, što omogućava odljevi venske krvi iz organa. Potaknuti njihov izgled može:

  • mehanička trbušna trauma (moždani udar, modrica);
  • peritonitis (akutni upalni proces u trbušnoj šupljini);
  • perikarditis (upala vanjske membrane vezivnog tkiva srca);
  • bolesti jetre (žarišna oštećenja i ciroza);
  • oticanje trbušne šupljine;
  • kongenitalne nedostatke donjeg vena cave (velika posuda koja omogućava izlijevanje krvi iz jetre);
  • tromboza (preklapanje krvne žile s trombom);
  • policitemija (bolest u kojoj se broj crvenih krvnih stanica - eritrociti - povećava u krvi);
  • paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćno ispuštanje urina s mješavinom krvi);
  • migrirajući visceralni tromboflebitis (simultano pojavljivanje nekoliko velikih trombi u različitim posudama);
  • infekcija (streptokok, tuberkulozni bacil);
  • lijekovi (hormonski kontraceptivi).

U 25-30% slučajeva, uzroci bolesti ne mogu se utvrditi, takva patologija se naziva idiopatska.

Stage oštećenja jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

simptomi

Bolest se može razviti u akutnom, subakutnom i kroničnom obliku:

  1. Za akutni oblik s brzim povećanjem znakova bolesti - akutna bol, mučninu, povraćanje pojave izrazitim edem donjih ekstremiteta, hydrothorax i ascites (tekućine u torakalne i abdominalne šupljine). Pacijentu je teško kretati i izvoditi bilo kakvu fizičku akciju. Obično akutni oblik Budda-Chiari sindroma i bolesti završava komandom i smrću za nekoliko dana.
  2. Subakutni oblik nastavlja s izraženim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), razvija se ne tako brzo kao akutno i češće se pretvara u kroničnu. Invalidnost pacijenta je ograničena.
  3. Kronični oblik u ranoj fazi je asimptomatski (u 75-80%), moguće je pojaviti slabost i umor na pozadini povećane insuficijencije opskrbe krvlju u tijelu, a ne povezanih s tjelesnom aktivnošću. Napredovanje, nedostatak izaziva pojavu teških simptoma, koje prate bol, osjećaj raspiranije u lijevom hipohondrijumu, povraćanje, znakove ciroze jetre. Radna sposobnost pacijenta tijekom tog razdoblja je ograničena i ne može se oporaviti (zbog čestih komplikacija procesa).

Oštra, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba strijca, ispod žlice) ili desni hipohondrij

Mineralni icterus oka i kože

Oticanje površinskih vena na prsima i abdomenu

Izražena natečenost nogu

Hemoragični ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini uzrokovana unutarnjim krvarenjem)

Povećana slezena (splenomegalija)

Nemir i bol u desnom gornjem kvadrantu (u području jetre)

Slabost, povećana umor

Kršenje fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećanje viskoznosti, koagulabilnost)

Povećanje boli na desnoj strani, u hipohondrijumu

Pojava jasno izraženog venskog uzorka na abdomenu i prsima

Fenomenima dispepsije (probavne smetnje)

Uobičajena pojava za Buddha-Chiari sindrom je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:

  • bubrežne i jetrene insuficijencije;
  • hidrothorax i hemoragični ascites;
  • unutarnje krvarenje;
  • ciroza;
  • koma i smrt.

Prosječni životni vijek pacijenta bez liječenja traje od nekoliko mjeseci do tri godine.

dijagnostika

Badda-Chiari sindrom unaprijed je dijagnosticiran značajnim povećanjem jetre i slezene, na pozadini bolesti koagulacije i razvoju ascitesa.

Da bi potvrdili dijagnozu, propisana je klinička laboratorijska dijagnoza:

  • prošireni test krvi uzbrojavanjem broja trombocita i leukocita (70% -tni porast broja);
  • definiranje faktora koagulacije krvi (promjena indeksa koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
  • biokemijska krvna ispitivanja (povećanje parametara alkalne fosfataze, aktivnost jetrene transaminaze, blagi porast bilirubina i smanjenje albumina).
Analiza za testove jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

Kao instrumentalne metode koriste:

  1. Kompjutirana tomografija i ultrazvuk (odrediti opseg i položaj mjesta jetre s oštećenim protokom krvi).
  2. Angiografija krvnih žila jetre (informativan način utvrđivanja lokalizacije uzroka poremećaja opskrbe krvlju (tromboza, stenoza, okluzija) i stupanj oštećenja krvožilnog sustava.
  3. Donja Cavagra (ispitivanje donje vena cave za ometanje protoka krvi).
  4. Biopsija ili trajanje uzimanja biološkog materijala (omogućuje određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).

Ponekad se propisuje kateterizacija jetre (kako bi se utvrdila lokalizacija tromboze).

CT abdominalne šupljine pacijenta s Badda-Chiari sindromom

Metode liječenja

Liječenje bolesti je potpuno nemoguće, u većini slučajeva terapija lijekovima je nedjelotvorna, lagano i kratko olakšava stanje bolesnika (produžuje život do 2 godine).

Tromboza hepatičnih vena (badd chiari sindrom)

Badda-Chiari sindrom se odnosi na heterogene bolesti. Prvi simptomi mogu biti različiti u različitim uvjetima, sve dok ne formiraju jednu sliku za sve slučajeve. Ovu bolest karakterizira oštećenje jetrenog venskog odljeva, koje se očituje povećanjem jetre, akumulacijom tekućine u abdominalnoj šupljini, bolovima u trbuhu.

širenje

Sindrom bolesti buddha kiari se smatra rijetkim. Među europskim stanovništvom, studije ukazuju na jedan slučaj na milijun ljudi. Najčešći uzrok morbiditeta u svijetu su kongenitalne bolesti membrane.

Nema dokaza o seksualnoj predispoziciji za ovu bolest. Ipak, simptomi su češći kod žena, uglavnom, bolest je povezana s hematološkim poremećajima. Dob, kada se pojave prvi simptomi - trideset i četrdeset godina.

razlozi

Među razlozima najčešći su sljedeći:

  • nasljedni hemolitički poremećaji;
  • trudnoće i porođaja;
  • primanje oralnih kontraceptiva;
  • kronične infekcije - tuberkuloza, sifilis, apsces;
  • kronične upalne bolesti - Behcetova bolest, sarkoidoza, upala crijeva, lupus eritematosus;
  • kongenitalni tumori, karcinomi;
  • opstrukcija membrane (opstrukcija);
  • venska stenoza;
  • Hipoplazija vena (stezanje);
  • postoperativna opstrukcija;
  • posttraumatska opstrukcija.

Najčešće se to događa s tendencijom pojave krvnih ugrušaka, zbog trudnoće, pojave tumora koji promiče zagušenja jetre. Čimbenici koji izazivaju su kronični upalni procesi, poremećaji zgrušavanja krvi, infekcije, poremećaji mijeloproliferacije (leukemija).

Opstrukcija vene različitih kalibracija dovodi do stagnirajućih fenomena. Microvaskularna ishemija zbog zagušenja pojedinačnih mjesta dovodi do hepatocelularnih ozljeda, zatajenja jetre, portalne hipertenzije.

simptomi

Opstrukcija jedne jetrene vene obično prolazi asimptomatski, pacijent ne prima liječenje. Da bi se postavila dijagnoza potrebno je vidjeti opstrukciju barem dvije vene. Proširivanje jetre, hepatomegalija, dovodi do proširene jetrene kapsule koja je vrlo bolna. Karakteristična značajka je povećanje kaubavnog režnja jetre, jer se krv šumpa kroz nju u donji vena cava.

Funkcije jetre su pogođene ovisno o razini stagnacije, posljedica kojih je hipoksija (gladovanje kisikom). Povećanje sinusnog tlaka može dovesti do nekroze jetre. Kronični stadij ponekad karakterizira rast izvanstaničnog matriksa, što dovodi do fibroze i uništavanja jetre.

Znakovi i simptomi sindroma očituju se u pozadini smanjene funkcije koagulacije krvi:

  • žutica, karakteristična za oštećenje jetre;
  • ascites;
  • patološko povećanje jetre;
  • povećanje slezene.
  • akutnih i subakutnih oblike karakterističnih simptoma: brzog rasta bolova u trbuhu, ascites, uzrokuje oticanje, proširenu jetre, zatajenja bubrega, žutice;
  • najčešći kronični oblik, manifestira progresivne ascites, žutica može biti odsutna, polovica pacijenata ima zatajenje bubrega;
  • rijetki tzv munja oblik, kada se vrlo brzo rastuća simptomi - zatajenje jetre, ascites, proširene jetre, žutica, zatajenja bubrega.

dijagnostika

Dijagnoza uključuje klasičnu trojku simptoma: bol u trbuhu, ascite, povećanje jetre. U većini bolesnika sindrom badda kiari manifestira se na taj način, ali uopće ne. S visokim indeksom sumnje potrebna je detaljna dijagnoza.

Ako jetra ima vremena razviti kolateralne (premosnice), pacijenti su asimptomatski ili s nekoliko manjih simptoma. Kada bolest napreduje, počinje zatajenje jetre, portal hipertenzija.

Uvjeti pod kojima je prikladna sumnja na sindrom Baddi Qarija i odgovarajući tretman:

  • desni desni zatajenje srca;
  • metastaze jetre;
  • alkoholizam;
  • granulomatozna bolest jetre;
  • ciroza jetre novorođenčadi;
  • peritonitis jejuna;
  • sifilis;
  • toksoplazmoza.

Laboratorijska dijagnostika: analiza ascites tekućine u Badda-Chiari sindrom daje takve informacije - visoki sadržaj proteina, leukocitoza (ne odnosi se na pacijente s akutnim oblikom). Prisutnost tromboze je indicirana povećanjem gradijenta albumina.

Ostale studije koje daju jasnu sliku bolesti:

  • ultrazvuk;
  • računalna tomografija;
  • slikanje magnetskom rezonancijom;
  • venography.

MRI ima visoku osjetljivost, pomaže u razlikovanju akutnog procesa od kroničnog. Vaskularni sustav je jasno vidljiv, utvrđuje se prisutnost ili odsutnost parenhimnog edema.

Flibografija i venografija mogu jasno odrediti prirodu i ozbiljnost opstrukcije. Koristi se kada se obavlja liječenje - balonska angioplastika, tromboliza, stentiranje, intrahepatični pomicanje.

Biopsija jetre pokazuje vensku zagušenja i centripetalnu atrofiju jetrenih stanica, eventualno prisutnost krvnih ugrušaka u jetrenom venu. Biopsija perkutane jetre osigurava prognostičku potporu, osobito kada se planira transplantacija jetre. Pomaže u utvrđivanju prisutnosti i opsega fibroze. Uz neuspjeh jetre, biopsija pokazuje prisutnost nekroze.

pogled

Prirodni tijek bolesti s ovom dijagnozom nije dovoljno proučavan.

Slučajevi u kojima postoji dobra prognoza za liječenje:

  • mlada dob;
  • odsutnost ascitesa ili lako kontroliranog procesa;
  • niska razina kreatinina u serumskim uzorcima.

Za izračunavanje prognostičkog indeksa usvojena je posebna formula. Pozitivna predviđanja se uzimaju u obzir pri procjeni manjoj od 5.4.

Za pacijente koji ne uzimaju lijekove, prognoza je razočaravajuća: smrt zbog zatajenja jetre javlja se unutar 3 mjeseca - 3 godine od datuma dijagnoze. Petogodišnja stopa preživljavanja bolesnika liječenih je 40-87%, transplantacija jetre daje 70% petogodišnjeg preživljavanja. Odlučujući faktori prognoze za isti tretman su: dob, prisutnost ciroze, prisutnost kroničnih bubrežnih bolesti.

komplikacije

Morbidnost i smrtnost obično su povezani s vaskulama ascitesa i općim oštećenjem jetre.

  • hepatična encefalopatija;
  • krvarenja;
  • hepatorenalni sindrom;
  • hipertenzija;
  • dekompenzacija sekundarne hepatije.

Anksioznost također uzrokuje bakterijski peritonitis, koji se ponekad javlja kod bolesnika s ascite tijekom paracenteze (piercing). Visoka smrtnost u bolesnika s fulminantnim zatajivanjem jetre.

terapija

Farmakološko liječenje ima privremeni simptomatski učinak, a za poboljšanje metabolizma u jetri imenuje se:

Kirurška intervencija uključuje nametanje anastomoze (komunikacijskih mjesta) između vene. Kada stenoza i infekcija inferiorne vena cave, ona se proširuje i protetski patološki. Koriste se također preusmjeravanje vena cave i transplantacije jetre.

Preporučujemo da se upoznate s materijalom o venskom prolazu krvi.

Badda-Chiari sindrom

Badda-Chiari sindrom - bolest koju karakterizira opstrukcija jetre jetre, uzrokujući povredu protoka krvi i venske zagušenja. Patologija može biti uzrokovana primarnim promjenama u krvnim žilama i sekundarnim poremećajima cirkulacijskog sustava. Ovo je prilično rijetka bolest koja se javlja u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Glavni simptomi su teška bol u desnom gornjem kvadrantu, povećana jetra, mučnina, povraćanje, blaga žutica, ascites. Najtočniji oblik bolesti je akutan, što dovodi do komete ili smrti pacijenta. Konzervativno liječenje ne daje stabilne rezultate, očekivano trajanje života izravno ovisi o uspješnoj kirurškoj intervenciji.

Badda-Chiari sindrom

Badda-Chiari sindrom je patološki proces povezan s promjenama protoka krvi u jetri uslijed smanjenja lumena vene pored ovog organa. Jetra obavlja mnoge funkcije, normalno funkcioniranje organizma ovisi o njegovu stanju. Dakle, krvni poremećaj utječe na sve sustave i organe i dovodi do općeg trovanja. Budd-Chiarijev sindrom može biti zbog velikih vena sekundarni patologija, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili, obrnuto, primarni vaskularne promjene povezane s genetskih abnormalnosti. Ovo je prilično rijetka patologija u gastroenterologiji: prema statistikama stopa incidencije je 1: 100 000 stanovnika. U 18% slučajeva je bolest uzrokovana hematoloških poremećaja, 9% - malignih tumora. U 30% slučajeva nije moguće identificirati popratne bolesti. Najčešće, patologija utječe na žene 40-50 godina starosti.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budda-Chiari sindroma može biti uzrokovan različitim čimbenicima. Glavni uzrok je kongenitalna anomalija jetrenih posuda i njihovih strukturnih komponenti, kao i sužavanje i obliteriranje jetrenih žila. U 30% slučajeva nemoguće je saznati točan uzrok tog stanja, a onda se govori o idiopatskom sindromu Budd Chiarija.

Želudac izazvati traumatske ozljede može Budd-Chiarijev sindrom, bolesti jetre, upale peritonealni (peritonitis) i perikarda (perikarditis), malignih bolesti, hemodinamski promjene, venske tromboze, neki lijekovi, infektivnih bolesti, trudnoće i porođaja.

Svi ti uzroci dovode do kršenja prohodnosti vene i razvoja stagnirajućih fenomena, koji postupno uzrokuju uništavanje tkiva jetre. Pored toga, povećava se intrahepatični tlak, što može dovesti do nekrotičnih promjena. Naravno, u velikim posudama brisanja protoka krvi na štetu drugih venskih grana (neparni vene, interkostalnog i paravertebral vena), ali oni ne mogu nositi s takvim volumen krvi.

Kao rezultat, sve završava atrofijom perifernih dijelova jetre i hipertrofijom njegovog središnjeg dijela. Povećanje veličine jetre dodatno pogoršava situaciju jer snažnije komprimira vena šupljinu, uzrokujući potpuno zaustavljanje.

Simptomi Badd-Chiariovog sindroma

U patološkom procesu u sindromu Budd Chiari mogu uključivati ​​različite krvne žile: male i velike jetrene vene, donju šuplju žilu. Klinički znakovi sindroma izravno ovisi o broju plovila oštećenih ako pogoditi samo jedan Beču patologiju asimptomatski i ne uzrokuje pogoršanje zdravstvenog stanja. Ali promjena protoka krvi u dvije ili više vena ne prolazi bez traga.

Simptomi i njihov intenzitet ovise o akutnom, subakutnom ili kroničnom tijeku bolesti. Akutni oblik patologije iznenada se razvija: pacijenti imaju snažnu bol u abdomenu i u pravom hipohondriju, mučnini i povraćanju. Pojavljuje se blaga žutica, a veličina jetre (hepatomegalija) oštro se povećava. Ako patologija utječe na šuplju venu, zatim oticanje donjih ekstremiteta, zabilježena je ekspanzija potkožnih vena na tijelu. Nekoliko dana kasnije došlo je do zatajenja bubrega, ascitesa i hydrothoraxa, koje je teško liječiti i praćene krvavim povraćanjem. U pravilu, taj oblik završava komandom i smrću pacijenta.

Subakutnog karakterizira povećanje jetre, reološka poremećaja (točnije, poboljšanje zgrušavanja krvi), ascites, slezene (proširenja slezene).

Kronični oblik ne može davati duge kliničke znakove, bolest se karakterizira samo povećanjem veličine jetre, slabosti i povećanom umoru. Postupno se javlja nelagoda ispod desnog desnog repa i povraćanja. Usred patologije se formira ciroza jetre, povećava se slezena, zbog čega se razvija jetrena insuficijencija. To je kronični oblik bolesti koji je registriran u većini slučajeva (u 80%).

U literaturi su opisane pojedinačne priče munje-brzog oblika, karakterizirane brzim i progresivnim povećanjem simptoma. U nekoliko dana, žutica, bubrežna i jetrena insuficijencija nastaju ascites.

Dijagnoza Budd Chiari sindroma

Badda-Chiariov sindrom može se sumnjati u razvoj karakterističnih simptoma: ascites i hepatomegalija na pozadini povećane koagulabilnosti krvi. Za konačnu dijagnozu, gastroenterolog je dužan provesti dodatne pretrage (instrumentalne i laboratorijske).

Laboratorijske metode daju sljedeće rezultate: opći test krvi pokazuje povećanje broja leukocita i ESR; koagulogram otkriva rast protrombinskog vremena, biokemijska analiza krvi određuje povećanje aktivnosti jetrenih enzima.

Instrumentalne metode (ultrazvuk jetre, Doppler, portography, CT, MRI jetre) mjerenje veličine slezene i jetre, kako bi se odredio stupanj i difuzne bolesti krvnih žila, kao i uzrok bolesti, za otkrivanje tromba i venske stenoza.

Liječenje Badda-Chiari sindroma

Terapeutske mjere usmjerene su na vraćanje venskog protoka krvi i uklanjanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i pridonosi neznatnom poboljšanju općeg stanja. Pacijenti su propisani diuretici, uklanjanje višak tekućine iz tijela, kao i lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u jetrenim stanicama. Za ublažavanje boli i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi. Svi pacijenti su propisani antiplateletni agensi i fibrinolitici koji povećavaju brzinu resorpcije tromba i poboljšavaju reološka svojstva krvi. Smrtnost u izoliranoj uporabi konzervativne terapije je 85-90%.

Vraćanje opskrbe krvi jetre može se provesti samo odmah, ali se kirurški zahvati izvode samo u odsustvu hepatičke insuficijencije i tromboze jetrenih žila. U pravilu se obavljaju slijedeće operacije: primjena anastomoza - umjetne poruke između oštećenih plovila; preusmjeravanje - stvaranje dodatnih načina odljeva krvi; presađivanje jetre. Kada je prikazana stenoza vrhunske vena cave, njezina protetika i proširenje.

Prognoza i komplikacije Budd Chiari sindroma

Prognoza bolesti je razočaravajuća, utječe na dob pacijenta, istodobnu kroničnu patologiju, prisutnost ciroze. Odsutnost liječenja rezultira smrću pacijenta u razdoblju od 3 mjeseca do 3 godine nakon dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikacije u obliku hepatične encefalopatije, krvarenja, teškog zatajenja bubrega.

Posebno opasne su akutna i munja-brza priroda Badd-Chiari sindroma. Životni vijek pacijenata s kroničnom patologijom doseže 10 godina. Prognoza ovisi o uspjehu kirurške intervencije.

Badda-Chiari sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Sindrom ili bolest Badd-Chiari zove se blokada (opstrukcija, tromboza) vene, krv koja opskrbljuje jetru, na području njihovog spajanja s donjom vena cava. Kao vaskularna okluzija zbog primarnih ili sekundarnih uzroka: kongenitalne anomalije, stečene tromboze i vaskularnih upala (endoflebitami) i dovodi do poremećaja normalnog odljev krvi iz jetre. Takav blokiranje hepatičnih vena može biti akutni, subakutni ili kronični i iznosi 13-61% svih slučajeva endoflebitisa s trombozom. To dovodi do poremećaja u funkcioniranju jetre i oštećenja njegovih stanica (hepatocita). Kasnije bolest uzrokuje neispravnost u radu drugih sustava i dovodi do invaliditeta ili smrti pacijenta.

Badda-Chiari sindrom je češći kod žena s hematološkim bolestima nakon 40-50 godina, a učestalost njenog razvoja je 1: 1000 tisuća ljudi. U roku od 10 godina, oko 55% bolesnika s tom patologijom preživi, ​​a smrt dolazi od teškog zatajenja bubrega.

Uzroci, mehanizam razvoja i klasifikacije

Najčešće je Badda-Chiari sindrom rezultat kongenitalnih anomalija u razvoju krvnih žila jetre ili nasljednih patologija krvi. Razvoj ove bolesti omogućava:

  • kongenitalni ili stečeni hematološki poremećaji: koagulopatija (S, C protein nedostatak ili protrombinsko II, paroksizmalni hemoglobinuria, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mijeloproliferativni bolest, anemija srpastih stanica, dugotrajna uporaba hormonska kontracepcija, nasljednih i kronična upalna bolest crijeva, sustavni vaskulitis;
  • neoplazme: karcinomi jetre, leiomiom inferiornog vena cave, meksom srca, adrenalnog tumora, nefroblastoma;
  • mehanički uzroci: suženje jetrenog vena, membranska okluzija inferiornog vena cave, nerazvijenost superhepatskih vena, opstrukcija donje vena cave nakon traume ili kirurških operacija;
  • migrirajući tromboflebitis;
  • kronične infekcije: sifilis, amebiasis, aspergiloza, filarijaza, tuberkuloza, einkinokokoza, peritonitis, perikarditis ili apscesi;
  • ciroza jetre raznih etiologija.

Prema statističkim podacima, u 20-30% bolesnika Badda-Chiariov sindrom je idiopatski, u 18% slučajeva izaziva patologija koagulacije krvi i 9% malignih tumora.

Za etiološke uzroke razvoja Budd-Chiari sindrom klasificira se na sljedeći način:

  1. Idiopatska: nerazjašnjena etiologija.
  2. Kongenitalno: razvija se zbog infekcije ili stenoze inferiornog vena cave.
  3. Posttraumatski: uzrokovan traumom, izloženost ionizirajućem zračenju, flebititis, imunostimulansno liječenje.
  4. Trombotik: uzrokovan hematološkim poremećajima.
  5. Uzročene onkološkim bolestima izazivaju hepatocelularni karcinomi, neoplazme nadbubrežnih žlijezda, leiomyosarcomas, itd.
  6. Razvija se na pozadini različitih vrsta ciroze jetre.

Sve gore opisane bolesti i stanja mogu dovesti do pojave Budd Chiari sindroma, jer su oni etiološki uzroci tromboze, stenoze ili obliteriranja žila. Samo opstrukcija jedne jetrene vene može se pojaviti asimptomatski, ali s razvojem blokiranja u lumenima dvaju venskih žila, postoji kršenje venskog protoka krvi i povećanje intravenoznog tlaka. To dovodi do razvoja hepatomegalije, koja zauzvrat izaziva hiperextenziju jetrene kapsule i uzrokuje bolne senzacije u pravom hipokondriju.

Nakon toga je većina bolesnika s venske odljeva krvi počinje da se dogodi kroz paravertebral vene, vene i pojedinačna interkostalnog plovila, ali to je samo djelomično učinkovita odvodnja, a venski zastoj dovodi do hipertrofije središnjih i perifernih dijelova atrofija jetre. Također, gotovo 50% bolesnika s ovom dijagnozom može razviti nenormalan proširenje jetre repnog režanj, koji uzrokuje začepljenje donju šuplju venu lumena. Tijekom vremena, takve promjene dovode do formiranja fulminantnog zatajenja jetre pojavljuje na pozadini hepatocita nekroze, vaskularne parezija, encefalopatija, poremećaje koagulacije i ciroze jetre.

Lokalizacijom mjesta tromboze i endoflebita, sindrom Buddha-Chiari može biti tri vrste:

  • I - donja vena cava s sekundarnom obliteracijom jetrenog vena;
  • II - uništavanje velikih venskih žila u jetri;
  • III - uklanjanje malih venskih žila u jetri.

simptomi

Znak kliničke manifestacije Budd-Chiarijev sindrom ovisi o lokacijama jetre vaskularne okluzije, protok znakova bolesti (akutne, fulminantnih, subakutna ili kronična) i prisutnost određenih bolesnih stanja pacijenta.

Najčešće promatra kronične progresije bolesti, Budd-Chiarijev sindrom dugo dok se ne prati vidljivih simptoma i može se detektirati samo palpacijom i instrumentalna (pregled ultrazvukom, radiografije CT et al.) Jetre. Tijekom vremena pojavljuje se pacijent:

  • bol u jetri;
  • povraćanje;
  • teška hepatomegalija;
  • zbijanje jetrenog tkiva.

U nekim slučajevima pacijent ima širenje površinskih venskih krvnih sudova duž prednjeg zida abdomena i prsnog koša. U kasnijim fazama razvija se tromboza mezenterijskih žila, teška portalna hipertenzija i insuficijencija jetre.

U akutnom ili subakutnom razvoju sindroma, koji se promatra u 10-15% slučajeva, pacijent otkriva:

  • pojava akutne i brzo rastuće boli u pravom hipokondrijumu;
  • blaga žutica (u nekim pacijentima svibanj biti odsutan);
  • mučnina ili povraćanje;
  • patološki porast veličine jetre;
  • proširenje proširene šupljine i oticanje površinskih venskih žila u područjima prednjeg trbušnog i prsnog zida;
  • oticanje stopala.

Kada akutni tijek bolesti, Budd-Chiarijev sindrom napreduje brzo i nekoliko dana, 90% bolesnika je izbočenje za abdomen i tekućine akumulacije u abdomenu (ascites), koja se ponekad u kombinaciji s hydrothorax i podešen da diuretici. Na vrlo kasnoj fazi u 10-20% bolesnika pokazala znakove jetrene encefalopatije i epizode venskog krvarenja iz krvnih žila u želucu ili jednjaku.

Svjetlosni oblik Budda-Chiariovog sindroma je prilično rijedak. Karakterizira ga brzi razvoj ascitesa, brzo povećanje veličine jetre, teška žutica i brzo progresivno zatajivanje jetre.

U nedostatku adekvatnog i pravovremenog kirurškog i terapijskog liječenja, bolesnici s Badd-Chiariovim sindromom umiru od takvih komplikacija uzrokovanih portalnom hipertenzijom:

  • ascites;
  • krvarenje proširenog jednjaka ili želuca;
  • hipersplenizam (značajno povećanje slezene u veličini i uništavanje njezinih crvenih krvnih stanica, trombocita, leukocita i drugih krvnih elemenata).

Veći postotak bolesnika s Badd-Chiarijevom bolesti, praćen potpunim začepljenjem vene, umire od zatajenja bubrega unutar 3 godine.

Hitni uvjeti u Buddha-Chiari sindromu

U nekim slučajevima ovaj sindrom je kompliciran unutarnjim krvarenjem i poremećajima mokraće. Da bi pružili pravovremenu pomoć, pacijenti s tom patologijom trebaju se sjetiti da, kada se pojave određeni uvjeti, trebaju hitno pozvati tim za hitnu pomoć. Takvi znakovi mogu biti:

  • brz napredak simptoma;
  • povraćanje kave;
  • prozirne stolice;
  • oštar pad količine urina.

dijagnostika

Liječnik može sumnjati razvoj Budd-Chiari sindroma u bolesnika u identificiranju granice povećanje jetre, ascites znakove, ciroza, zatajenje jetre u kombinaciji s odstupanjima utvrđenim u laboratorij krvi biokemijskim analizama. Za to se provode funkcionalni testovi jetre s faktorima rizika za trombozu: nedostatak antitrombina III, protein C, S, otpornost na aktivirani protein C.

Da bi se razjasnila dijagnoza, pacijentu se savjetuje da prođe niz instrumentalnih studija:

  • Doppler ultrazvuk pluća trbušne šupljine i jetre;
  • CT;
  • MR;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

U slučaju sumnjivih rezultata svih istraživanja, pacijentu se dodjeljuje biopsija jetre, koja omogućava otkrivanje znakova atrofije hepatitisa, tromboze terminalnih venula jetre i venske zagušenja.

liječenje

Liječenje Badd-Chiariovog sindroma može izvesti kirurg ili gastroenterolog u bolnici. U nedostatku znakova insuficijencije jetre, pacijenti su prikazani kirurško liječenje čija je svrha primjena anastomoza (zglobova) između krvnih žila u krvi. Za to se mogu izvršiti sljedeće vrste operacija:

  • angioplastika;
  • operacija premosnice;
  • dilatacija balona.

Kada membranski imperforate ili stenoza donju šuplju venu za vraćanje venske protoka u njemu se obavlja chrespredserdnaya membranotomiya, proširenja vena presađivanja premosnica sa atrij ili zamjenu mjesta stenoze u proteza. U najtežim slučajevima, s potpunim porazom jetrenog tkiva s cirozom i drugim nepovratnim funkcionalnim poremećajima u svom radu, pacijentu se preporučuje transplantacija jetre.

Za pripremu pacijenta za operaciju, za povratak krvi u jetri u akutnom razdoblju i tijekom rehabilitacije nakon kirurškog zahvata, pacijenti su propisani simptomatskom terapijom lijekovima. Na pozadini njegove uporabe od strane liječnika je potrebno imenovati pacijent uzorke za ispitivanje na razinu elektrolita u krvi, protrombinskog vremena, i drži prilagodbu u režimu liječenja i doziranje određenih lijekova. Pripravci takvih farmakoloških skupina mogu biti uključene u kompleks terapije lijekovima:

  • lijekovi koji promiču normalizaciju metabolizma u hepatocitima: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, itd.;
  • diuretici: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulansi i trombolitici: Fragmin, Clexan, Streptokinaza, Urokinaza, Aktilis;
  • glukokortikoidi.

Terapija lijekovima ne može u potpunosti zamijeniti operaciju, t. K. daje samo kratkotrajan učinak, a ne upravlja godišnjeg preživljavanja bolesnika s Budd-Chiarijev sindrom nije više od 80-85%.

Tromboza hepatičnih vena (Badd-Chiariov sindrom)

Jetra je organ koji obavlja veliki broj bitnih funkcija, u slučaju kršenja promjena koje se javljaju u cijelom tijelu. Neuspjeh u normalnom radu najvažnijeg organa može biti povezan s različitim razlozima. Ali ono što jesu, jetra koja funkcionira nenormalno predstavlja prigodu da posveti više pažnje vašem zdravstvenom stanju. Badda-Chiari sindrom je bolest koja je rijetka, ali izravno je povezana s normalnom funkcijom jetre. Razvoj takvog patološkog stanja moguće je zbog kongenitalnih anomalija plovila ili popratnih ozljeda, tromboze, kao i prisutnosti drugih bolesti.

Budd-Chiarijev sindrom - bolest uslijed kojih se sužava od voda za vene susjedna jetre uključujući portalnu venu, i promjene u normalnom odljev krvi iz jetre, koja uzrokuje da tromboze. Ova patologija je uzrok stagnacije u tijelu koji mogu uzrokovati razvoj fibroze jetre. Jednom vitalni organ prestane funkcionirati ispravno, tu je opijenost u tijelu.

Uzroci razvoja patologije

Primarna manifestacija Budda-Chiari sindroma je moguća s razvojem kongenitalne stenoze ili membranske invazije na portal i inferiornoj veni cavi. Takva kontrakcija vene - to je vrlo rijedak fenomen i može se promatrati u stanovništvu Afrike. Vrlo često, s sličnom patologijom vene, također se dijagnosticiraju proširene vene esofagusa, ascitesa, ciroze.

Sekundarna manifestacija bolesti je moguća u pozadini neispravnosti normalnog funkcioniranja organizma ili se može otkriti iz nepoznatih razloga. Ako točan uzrok sindroma nije uspostavljen, razgovaramo o razvoju idiopatskog Badd-Chiari sindroma i to se uočava u 25-30% slučajeva. U drugim slučajevima, razvoj bolesti prethodi sljedećim čimbenicima:

  • trauma u abdomenu;
  • ciroza;
  • peritonitis;
  • perikarditis;
  • maligne novotvorine;
  • promjene u zgrušavanju krvi;
  • tromboza i kongenitalne malformacije jetre;
  • kontinuirano prihvaćanje kontraceptiva.
Jedan od uzroka može biti ciroza jetre

Tromboza krvnih žila jetre vrlo je često posljedica promjena u normalnom protoku krvi.

Znakovi razvoja sindroma

Simptomi koji se promatraju u razvoju patologije:

  • bol u trbuhu na desnoj strani;
  • ascites;
  • povećane količine slezene i jetre.

Osim toga, može doći do razvoja takvih simptoma kao što su:

  • žutica različitih stupnjeva;
  • mučninu i povraćanje krvlju;
  • encefalopatija.

Svi ovi simptomi su izraženi ili ravnomjerni, ovisno o tome koliko bolest napreduje.

Klinička slika

Bolest se razvija i akutno i kronično. Tijek bolesti u akutnom obliku je fiksiran u 5-20% slučajeva. Badda-Chiariov sindrom u živahnoj manifestaciji karakterizira jak sindrom boli u epigastriumu i sa strane hipohondrija na desno, povraćanje i rast organa u volumenu. Uz aktivni tijek bolesti, ascites se već manifestiraju nekoliko dana. Kada postoji tromboza i uključenost u proces portalne vene jetre, noge nabrekle u osobu, proširuju se posude prednjeg trbušnog zida. Sindrom je akutan i za nekoliko dana prolazi kroz ascites s hemoragičnim putem. Ponekad se ide u kombinaciji s hidrothoraxom, protiv pozadine neučinkovitog liječenja lijekovima s diuretikom.

Sindrom Budd Chiari najčešće se očituje u kroničnom obliku (80-95% slučajeva). Ono što u početku karakterizira asimptomatski tijek bolesti samo s hepatomegalijom. Tek nakon određenog vremenskog razdoblja pacijenti počinju žaliti na sindrom boli u hipohondriju s desne strane, povraćanjem. Nakon toga, jetra se povećava u volumenu, njezinu gnojidbu i cirozu s splenomegalijom i raznovrsnošću portalne vene i posudama trbušne stijenke i prsnog koša.

U terminalnoj fazi razvija se Budda-Chiari sindrom, kao i vene proširenja donje šupljine i portalne vene. Kao rezultat razvoja bolesti, promatrana su insuficijencija jetre i tromboza mesenterijskih žila u jetri.

Dijagnostičke značajke

Badda-Chiari sindrom je patološko stanje koje se može dijagnosticirati ako osoba ima ascite i patološke promjene u sustavu zgrušavanja krvi. Za točnu dijagnozu uzimaju se u obzir i kliničke manifestacije patologije.

Rezultati istraživanja u laboratoriju ne mogu uvijek točno naznačiti tu patologiju. Leukocitoza, disproteinemija i hipoproteinemija, povećana ESR su karakteristični znakovi drugih patoloških stanja u akutnom i kroničnom obliku. Visoka koncentracija proteina i povećanje indeksa serum-sdic albumina mogu ukazivati ​​na trombozu jetrene vene.

CT bez kontrastnog sredstva i ultrazvuk pomoći odrediti repa režanj jetre i okolnog parenhima dio sa smanjenom cirkulacijom. Nuklearna magnetska tomografija identificira nehomogenosti jetre i povećati svoj udio u slučaja. U obavljanju dno i cavagraphy venogepatografii provesti točnu dijagnozu. Tijekom biopsije jetre može se otkriti u hepatocitima atrofije tsentrolobulyarnoy zona, venske staze i tromboza portalne vene u venula i terminala jetre. Dakle, točna dijagnoza potrebno je položiti sljedeće studije:

  • CT ili MRI;
  • Doppler ultrazvuk hepatičkih i portalnih vene;
  • scintigrafija;
  • biokemijska analiza;
  • angiografija;
  • kateterizacija šupljih i portalnih vena.

Zbog tih studija utvrđena je struktura jetrenih vena, uključujući portalnu venu, otkrivena je tromboza i sužavanje krvnih žila jetre te je ustanovljen stupanj pogoršanja protoka krvi iz organa.

Metode liječenja

Ovisno o vrsti bolesti koja se javlja, određuje se metoda liječenja.

Kada ascites, oligurija izvodi anastomoza. Suženje od portalne vene i donju šuplju provodi chrezpredserdnaya membranotomiya, širenje i postavljanje proteze u odvojenim prostorijama stenoze ili manevriranje u portalnu venu na desnoj pretklijetki. Vratiti normalna jetre i njegovo funkcioniranje kroz svoje transplantacije.

Konzervativno liječenje ima samo privremeno olakšanje

Konzervativno liječenje Budda-Chiari sindroma ima samo privremeno olakšanje, a smrtonosni ishod u ovom slučaju je gotovo 90%. Ova metoda se sastoji u upotrebi lijekova koji poboljšavaju metabolizam u stanicama jetre, unosu diuretika i antagonista aldosterona i glukokortikosteroidnih preparata. Ponekad su propisani antiaggregants i fibrinolytic agents, lijekovi koji djeluju trombolitički.

Liječenje komplikacija

Pacijenti koji su imali trombozu s cirozom jetre i varičela plovila, želuca, crijeva su pod tretmanom za prevenciju krvarenja iz probavnog trakta. U tom slučaju, liječenje je propisana beta-blokatore.

Oslobađanje od bolesti ascitesom bez uporabe lijekova je, prije svega, poštivanje prehrambene prehrane, međutim, najvažnija metoda liječenja još uvijek je lijekirana. Kirurška intervencija u ascite uključuje uklanjanje ascetičke tekućine. Kao tretman za vatrostalne ascites, izveden je slijedeći:

  • presađivanje jetre;
  • paracenteza;
  • transgularni portosustavski preusmjeravanje.

pogled

Badda-Chiari sindrom je dovoljna ozbiljna bolest u akutnom obliku tečaja, što se promatra u razvoju komplikacije jetre i smrti. Životni vijek pacijenta s kroničnim oblikom bolesti, kada se obavlja simptomatsko liječenje, može doseći nekoliko godina. Prognoza u velikoj mjeri određuje etiologija, kao i vjerojatnost njezine eliminacije. Kada se pronađe simptom, bolesnik pregledava kirurg i gastroenterolog.

Najčešće se takva patologija opaža kod žena s hemoragijskim poremećajima, kao i kod muškaraca u dobi od 40 do 50 godina. 55% bolesnika s dijagnozom točne dijagnoze i podvrgnut odgovarajućem liječenju može živjeti još 10 godina.

Badda-Chiari bolest, liječenje, uzroci, simptomi, prevencija.

Badda-Chiari bolest, liječenje, uzroci, simptomi, prevencija.

Bolest Badda-Chiari je rijetka bolest koju karakterizira anomalija razvoja vene jetre koja dovodi do kršenja protoka krvi iz jetre.

Uzroci Budd-Chiarijeve bolesti.

Glavni uzroci upale jetrene vene su sljedeći:

- kongenitalne abnormalnosti krvnih žila u jetri;

- poremećaja koagulacijskog sustava krvi;

- operativne intervencije, ozljede;

- trudnoće i porođaja;

- dugoročno korištenje hormonskih kontraceptiva.

Simptomi Budd-Chiarijeve bolesti.

Prema prirodi razvoja, razlikuju se dva oblika bolesti: akutni i kronični.

Akutni oblik bolesti izražava se iznenadno uslijed blokiranja lumena hepatičnih vena pomoću tromba. Za ovaj tijek bolesti karakterizira akutna bol u abdomenu, praćena brzim i masivnim povećanjem veličine jetre. Također se pojavljuje brzo rastuće ascite, loše liječljiv i krvarenje jednjaka i želuca. Uz palpaciju, jetra je bolna i glatka.

Uzrok kroničnog oblika Badd-Chiarijeve bolesti je upalni proces u venama jetre i proliferacija vezivnog tkiva (fibroze) u njima. U tom slučaju, bolest je asimptomatska za dugo vremena u budućnosti je povraćanje, bol u desnom gornjem kvadrantu, a oštar porast pečat jetre, ponekad sa stvaranjem ciroze. U terminalnoj fazi, postoje ozbiljni simptomi portalne hipertenzije - ascites, krvarenje iz hemorrhoidnih vena, proširene vene jednjaka. Ishod Badda-Chiarijeve bolesti je teška insuficijencija jetre, tromboza mesenterijskih žila s naknadnim razvojem peritonitisa.

Dijagnoza Budd Chiarijeve bolesti.

Dijagnoza bolesti temelji se na obilježjima kliničkih manifestacija i rezultatima instrumentalnog istraživanja. Najproduktivniji u procjeni bolesnika su pokazatelji dopler ultrazvuk jetrene venski protok, kompjutorizirana tomografija i magnetska rezonancija trbušnih organa, biopsija jetre, venography.

Liječenje Budd Chiarijeve bolesti.

Liječenje bolesti obično je simptomatsko. Pacijentima se preporučuje dijeta s visokim sadržajem proteina, ugljikohidrata i ograničavanja soli soli.

Kada su simptomi boli propisani, analgetici. Za smanjenje koagulacije krvi vidi se upotreba diuretika, lijekova s ​​fibrinolitičkim djelovanjem, kao i vitaminsku terapiju, intravenoznu infuziju 5% otopine glukoze. Pacijenti s akutnim zatajivanjem jetre pokazuju transplantaciju jetre, koja može vratiti funkcionalno stanje.

Badda-Chiariov sindrom, tromboza jetre jetre i krvotok krvi iz jetre

Ime bolesti - Badd-Chiariov sindrom - dolazi od imena autora koji su ga opisali (engleski liječnik Budd 1845. godine i patolog Chiari iz Austrije 1899.). "Hodanje" na krvotoku tromba može se zadržati u krvnim žilama ljudskog tijela. Vene jetre nisu iznimka, međutim, kako bismo razumjeli događaje koji se javljaju u jetri povezanima s zgrušavanjem njezine venske posude, trebali bi se malo zaustaviti na cirkulaciji jetre.

Kretanje krvi u jetri

Krvna cirkulacija u jetri može biti zastupljena s tri sustava:

  • Sustav koji omogućuje protok krvi u lobule;
  • Sustav plovila namijenjen za cirkulaciju krvi unutar lobula;
  • Sustav zahvaljujući kojem krv sigurno ostavlja lobule.

Staza ležaja uključuje portalni portal koji prikuplja krv iz trbušnih organa i arteriju jetre koja donosi krv iz aorte koja se graniči u manje vene i arterije unutar jetre. Oni prožimaju dionice (udio), segmenti (segmentni), prolaze između lobula (interlobularnih) i oko njih. Polazeći od lobularnih arterija i vene, male posude jetre idu unutar lobula i tvore tamo intralobular sinusna kapilare, koji se nalazi između greda jetrenih stanica (hepatocita). Trenutna mješovita sinusna krv ulazi u središnji venski otvor, koji svaki režanj ima unutra. Tamo, krv postaje venska i poslan je u zbirku, zatim na jetrene vene, koji, ostavljajući jetru, teče u donju venu cavu. Tako nastaje odljev.

Kroz duljinu krvnih žila postoje žučni kanali koji imaju slična imena i formiraju zajedno s granama portalne vene i arterija jetre tzv. trojstvo ili portalnog puta. Portalna vena jetre, donosi krv iz želuca, crijeva, gušterača, nekako sudjeluje u detoksikaciji, jer isporučuje tvari koje su ušle u krv iz tih organa za daljnju obradu i neutralizaciju. Arterija jetre daje nutricionizam samom tijelu.

Dimenzije portalne vene jetre ne bi trebale normalno prelaziti promjer 14 mm, ali promjer 8 do 10 mm s duljinom posude 60-80 mm smatra se normalnim.

Ovaj pokazatelj varira u slučaju pojave patoloških procesa u organu i bolesti krvnih žila jetre, što se promatra u tzv. portalni hipertenzija. Na primjer, zbog toga nastaje zbog tromboze hepatičnih vena (Badd-Chiariov sindrom) i poremećaja protoka krvi, što je popraćeno povećanim pritiskom u venskom krevetu i širenjem portalne vene jetre. Veličine velikih venskih žila (desno, lišće, srednje vene) koje nose krv iz tijela nešto su niže (do 10 mm), za njih je promjer 0,5-0,8 mm. Uz povećanje vrijednosti ovog pokazatelja (ultrazvuk), uobičajeno je govoriti o proširenju jetrenih žila.

Patološke promjene u krvnim žilama jetre, pridonoseći razvoju Budd Chiari sindroma

Povišeni krvni tlak na vaskularnom zidu i venska zagušenja u trbušnoj šupljini ne samo da povećavaju veličinu portalne vene jetre nego također dovode do pojave sljedećih simptoma koji upućuju na njegovu fibrozu:

  • Jetra počinje prodirati preko ruba obalne arke, ponekad povećavajući u znatnoj mjeri;
  • Tekućina se nakuplja u trbušnoj šupljini, razvija se ascites;
  • Paralelno, ti procesi prate povećanje slezene (splenomegalija);
  • tamo varikozne vene prednji trbušni zid, hemorrhoidalne vene i venske žile donje trećine jednjaka.

Pod zbijenjem krvnih žila jetre, na prvom mjestu misli se na patološke promjene u zidovima sinusnih kapilara. U uvjetima hipoksije (nedostatka kisika), čiji je glavni uzrok venska zagušenja, zidovi sinusoidnih stanica počinju formirati i polagati kolagenska vlakna. Zbog toga dolazi do nestanka fenestra (rupa), kroz koji se javlja razmjena hepatocita i krvi. Vaskularni zidovi postaju gusti i nepropusni, što dovodi do formiranja hepatička insuficijencija.

Patološki procesi (obično upalne prirode) koji utječu na hepatičku parenhimu često idu na vene jetre, a oni reagiraju na razvoj izbacivanje flebitisa. Treba napomenuti da kronični tečaj Badda-Chiariov sindrom promovira fibrozu intrahepatičnih venskih žila, dok tromboza hepatičnih vena je glavni krivac akutan manifestacije ove rijetke bolesti.

Glavni uzroci bolesti

Posljedica promjena u jetri dugo (portal i intrahepatična fibroza, upala), koja "priprema" tijelo za razvoj kroničan patoloških procesa, ili akutan Blokiranje hepatičnih vena može postati bolest Budd Chiari. Međutim, u oko trećini bolesnika s ovim sindromom, uzrok bolesti ostaje nejasan. Bolest se smatra rijetkim, jer prema statistikama, ona preradi jednu u 100.000 ljudi. „Privilege” su uglavnom žene, jer njihova jetra pati više od dodatnih štetnih čimbenika, što ljudi ne susreću (Prihvat kontraceptiva, trudnoća). Pa ipak, glavni prostori koji uzrokuju Buddha-Chiari sindrom su:

  1. Mehaničke zapreke na putu protoka krvi, gdje su glavne kongenitalne anomalije (membranske infekcije) donju šupljinuvene, stenoza jetrenih žila uzrokovanih traumom ili operacijom, opstrukcija venske posude jetre i donje vena cave;
  2. Intravenska primjena potrebna za tijelo hranjivih tvari (parenteralna prehrana) zbog okolnosti koje ne dopuštaju hranjenje bolesnika na prirodan način;
  3. Neoplazme jetre, nadbubrežne žlijezde, srca (myksoma);
  4. Poremećaji u sistema za koagulaciju krvi zbog različitih uzroka (hematoloških oboljenja, kronična upala intestinalnog trakta, sistemski vaskulitis, oralni kontraceptivi) koje generira hiperkoagulabilnosti i, prema tome, stvaranje tromba, koji mogu blokirati krvne žile jetre i dovesti do tromboze jetrenih žila;
  5. Bolesti zaraznog podrijetla (sifilis, tuberkuloza, amebiasis, itd.);
  6. Bolesti jetre i, osobito, ciroza.

Manifestacije bolesti

Simptomi Budd-Chiari ovise o protoku, koji mogu biti jedva primjetna kronični proces (ne intenzivnih bolova u desnom hipohondrija, periodično povraćanje, blago žuta boja kože i bjeloočnice), dok je za akutni karakteriziraju sljedeće značajke:

  • Izraženo epigastrijskom boli, uzrokovanom snažnim istezanjem kapsula jetre;
  • Odjednom je počeo povraćati, što se može pretvoriti u krvavo, što ukazuje na rupturu vene u donjoj trećini jednjaka;
  • Brzi razvoj ascitesa povezan s venskom stazom u abdominalnoj šupljini;
  • Prijelaz boli na cijeli trbuh i proljev ako su mezenterične žile uključene u proces;
  • Tromboza donje vena cave i kršenje protoka krvi dodaju kliničkoj slici karakteristične znakove karakteristične za vensku insuficijenciju donjih ekstremiteta, koje se očituju edemom nogu. Osim toga, širenje tromboznih masa iz dilatiranih krvnih žila jetre (venske) u lumen donje vena cave može dovesti do plućne embolije (PE).

Navedeni simptomi bolesti također su njegove komplikacije (portalna hipertenzija, ascites, jetrena insuficijencija). Osim toga, ako pacijent preživi, ​​tada će se u budućnosti vrlo vjerojatno pojaviti ciroza jetre, koja, kada je bila prisutna pacijentu prije razvoja sindroma, mogla sama uzrokovati patološke uvjete i hepatocelularni karcinom (hepatocelularni karcinom), što općenito nije jako ohrabrujuće.

Akutni tijek Budda-Chiari sindroma popraćen je poremećajem funkcije jetre do hepatičnog koma i, u pravilu, ne ostavlja pacijentu priliku za život. Propadne nekoliko dana hepato-bubrežni sindrom (akutne insuficijencije jetre i bubrega).

Kako prepoznati Buddha-Chiari sindrom?

Glavna stvar u dijagnozi je prepoznati bolest, pronalaženje ili intuitivno osjećaj nit koji vodi do ispravne dijagnoze, tako prikupljanje anamneze života i bolesti uvijek je prvi korak bilo kojeg liječnika. intervju sa samim pacijentom, upita rodbina i prijatelji mogu pomoći u identifikaciji preneseno u tijeku po život opasne bolesti, potpuno je izliječen ili ostaje zauvijek na ne-ne, i podsjetite drugog relapsa, koji je obično izazvan nekim nepovoljnim čimbenicima.

Međutim, stvarne poteškoće u takvom jednostavnom slučaju, na prvi pogled, uvijek postoje: starost pacijenta, ozbiljno opće stanje, atipična simptomatologija. U pravilu, neposredno nakon pronalaženja anamnestičnih podataka, procjene tečaja i kliničke slike, liječnik odlazi na svoje prve asistente, doprinoseći uštedama vremena i izlazu na pravu dijagnozu:

  1. Laboratorijske metode: Opća analiza krvi (povećanje sadržaja leukocita i ubrzati ESR na Budd-Chiarijev sindrom), koagulacija (produžena vremena protrombin), biokemijskim ispitivanjima (povećane aktivnosti transferaze - funkcije jetre i alkalna fosfataza);
  2. Ultrazvučna dijagnoza, dopuštajući da vidi ne samo činjenicu da je povećana vrata Beč jetre (portalna hipertenzija) i poboljšane jetrenih vena, ali i tako da je moguće otkriti ugrušak zaglavi u lumen venskih žila jetre ili donju šuplju venu.
  3. Međutim, ako je potrebno, koja se često javlja u slučaju sumnje, postoje i druge metode Diferencijalna dijagnoza Budd-Chiari bolesti sindrom koji daju sličnu simptomatologiju:
  4. Radiografsko ispitivanje organa trbušne šupljine;
  5. venography, što nije samo izvanredan dijagnostik patoloških promjena u venskim žilama, već i dobar medicinski zahvat, budući da se može izvesti istovremena angioplastika, stentiranje, preusmjeravanje, tromboliza;
  6. CT (računalnu tomografiju) i MRI (magnetska rezonancijatomografija);
  7. Biopsija perkutane jetre nakon čega slijedi histološki pregled.

Valja napomenuti da su gore navedene metode dijagnostike medicine nije ograničen, ali oni, kao glavna, u većini slučajeva, u potpunosti razjasniti situaciju, a nema potrebe za više.

Nadam se ili presuda?

Očito je da prisutnost simptoma svijetla i nije baš utješno prognoza isključuje samo-liječenje akutne Budd-Chiarijev sindrom u kući (i kronični proces, podsjetio ga je od sebe već duže vrijeme, uvijek manifestirati), tako da je pacijent koji se liječi u bolnici.

Postojeće metode konzervativna terapija su prilično pomoćni, a ne osnovni, dakle bez operativne intervencije u ovom slučaju da ne upravljaju. Liječenje lijekovima omogućuje uporabu lijekova namijenjenih otapanju krvnih ugrušaka i borbi s venskom stazom:

  • Tromboliti (streptokinaza, urokinaza, antalaza);
  • Antikoagulansi (fragin, kleksan);
  • Dijaproizvodi koji štede kalij za dugotrajnu uporabu (spironolakton, veroshpiron) i diuretici, što daje brz učinak (tabletirani furosemid i lasix za intravensku ili intramuskularnu injekciju).

kirurgija Liječenje se sastoji u korištenju tehnika koje su moguće tijekom flebografije (perkutana dilatacija s instalacijom stenta, portosustavski pomak). Prikazana je posebno teška bolest ili razvoj hepatocelularnog karcinoma (hepatocelularni karcinom) transplantacija donor jetra, sposobna podići petogodišnju stopu preživljavanja na 90%.

Prognoza za ovu bolest nije baš ohrabrujuća, ali ipak ostavlja neke šanse jer kronični tijek, očuvanje funkcije jetre i pravodobno poduzimanje odgovarajućih mjera značajno povećavaju statističke pokazatelje preživljavanja. međutim Akutni oblik bolesti Badda-Chiari, na žalost, predstavlja izravnu prijetnju životu pacijenta zbog ozbiljnih komplikacija, što uključuje (akutno zatajenje jetre i bubrega, mezotromboza, difuzni peritonitis).

Ste Zainteresirani Za Proširene Vene

Što ako vanjski ili unutarnji hemoroidi ne prođu dugo?

Razlozi

Da biste shvatili zašto hemoroidi ne prolaze dugo, potrebno je konzultirati proktologa. Ova široko rasprostranjena proktološka bolest može se razviti pod utjecajem mnogih čimbenika izazivanja, pa je tako važno podvrgnuti temeljitom pregledu i ispravnoj dijagnozi....

Upute za uporabu svijeća Reljef za liječenje hemoroida - sastav, trajanje tečaja i analozi

Razlozi

Požara proktologijskih bolesti utječe na dobrobit i pogoršava kvalitetu života. Bolesti debelog crijeva, hemoroidi, konstipacija kod muškaraca ili žena tijekom trudnoće zahtijevaju pravovremenu akciju uz upotrebu takvih djelotvornih oblika liječenja kao što je olakšanje svijeća....